전형적인 부재 발작의 Epidiolex

10.1 유전성(특발성) 전신 간질로 진단된 기존 임상 환자를 검토하고 참여할 의향이 있는지 묻습니다.

10.2 피험자가 따라야 할 절차, 치료의 실험적 특성, 대안, 잠재적 이점, 부작용, 위험 및 불편에 대한 정보를 받았다는 것을 나타내는 서명된 정보에 입각한 동의서(ICF).

현지 언어를 읽고 이해할 수 있는 16~55세의 남성 또는 임신하지 않고 모유 수유를 하지 않는 여성.

International League against Epilepsy Revised Classification of Seizures(2017)와 일치하는 결신 발작이 있는 IGE(CAE, JAE, 청소년 근간대성 간질 또는 Jeavons 증후군을 포함하되 이에 국한되지 않음)의 임상 진단.

환자의 간질 증후군에 적합한 최소 2개의 AED를 사용한 치료로 정의되는 표준 치료(SOC) 치료에도 불구하고 지속되는 과거력에 의해 평균 시간당 1회 결근 발작. 연구자의 재량에 따라 SOC 실패는 적절한 AED의 사용을 방해하는 불충분한 임상 반응 또는 견딜 수 없는 부작용으로 정의됩니다.

24시간 보행 EEG를 통해 2초 이상 지속되는 약 2.5~4Hz의 일반 방전이 최소 3회 이상 관찰됨

최소 30일 동안 하나 이상의 항경련제를 안정적으로 투여합니다. 피험자가 약물을 복용하지 않는 경우 Greenwich Biosciences 검토 후 피험자에 대해 치료 부족을 정당화하는 적절한 문서가 허용될 수 있습니다. 케토제닉, 수정 앳킨스 식이(MAD) 또는 스크리닝 전 최소 30일 동안 탄수화물 비율이 안정적인 저혈당 식이는 허용되는 항간질 요법입니다. 자석을 사용하지 않고 안정적인 설정(스크리닝 전 최소 30일 동안)에서 미주 신경 자극도 허용됩니다.

모든 남성 및 WOCBP를 포함하여 생식 능력이 있는 피험자는 스크리닝 기간 동안 가능한 한 빨리부터 최소 30일까지 지속적인 금욕 또는 적절한 피임 방법(적절한 이중 장벽 방법 또는 경구, 패치, 이식 또는 주사 가능한 피임)을 실행하는 데 동의해야 합니다. 마지막 투여 후(즉, "리듬", 온도 모니터링 또는 기타 타이밍 수단에 기반한 간헐적 금욕은 허용되지 않음). WOCBP에는 초경을 경험하고 외과적 불임 수술(자궁 절제술, 양측 난관 결찰술 및/또는 양측 난소 절제술)을 성공적으로 수행하지 않았거나 폐경 후가 아닌 모든 여성이 포함됩니다. 폐경후는 다른 원인 없이 ≥12개월 연속 무월경 및 기록된 혈청 난포 자극 호르몬(FSH) 수치 ≥35 mIU/mL로 정의됩니다.

예정된 방문, 치료 계획, 실험실 테스트 및 기타 연구 절차를 준수할 수 있고 준수할 의향이 있습니다.

10.3 다음 조건 중 하나가 적용되는 경우 피험자는 연구에서 제외됩니다.

간질 치료를 위한 외과 개입의 역사.

간질 경련, 전신 긴장 발작, 무긴장 발작 또는 초점 발작을 포함하되 이에 국한되지 않는 추가 발작(임상 및 전자 사진) 유형. GTCS 또는 근간대성 발작이 있는 피험자는 연구에 적합합니다.

부적절하게 치료된 정신병 또는 기분 장애(예: 정신분열증, 주요 우울증, 양극성 장애).

피험자가 ICF에 서명할 수 없거나 연구 절차에 협조할 수 없는 중증 지적 장애, 중증 자폐 스펙트럼 장애 또는 중증 발달 장애의 존재.

허용된 처방약 사용으로 설명되는 경우를 제외하고 약물 남용에 대한 양성 소변 약물 선별 검사의 존재.

상당한 간(AST/ALT 또는 빌리루빈 ≥2 × ULN) 또는 신장 질환(크레아티닌 청소율)

≤39mL/분).

스크리닝 시 현재 C-SSRS 점수가 4 또는 5이거나 지난 1년 내 자살 시도 이력. 연구 팀 구성원은 이 평가 관리에 대해 교육을 받았습니다.

조사자가 피험자가 연구에 부적합하다고 간주하게 하는 기타 조건 및/또는 상황.

CBD(Epidiolex)의 첫 번째 투여 전 30일 이내에 연구용 제제로 치료하거나 연구 중에 연구용 제제를 받을 계획입니다.

주 진료소에서 얻은 CBD의 동시 법적 사용.

10.5 학생, 직원, 사회적 및/또는 경제적으로 취약한 자 및 주의 병동은 이 연구 모집단에 포함되지 않습니다.