자세성 빈맥 증후군에서 급성 간성 포르피린증의 유병률 평가

자세성 빈맥 증후군(POTS)은 미국에서 약 3백만 명의 젊은 여성에게 영향을 미칩니다.(1)이 만성 실신 전 증상과 기립 시 발생하는 기립성 빈맥으로 인해 환자의 삶의 질이 낮습니다. POTS는 근본적인 질병의 초기 증상일 수 있습니다. POTS 환자의 상당수 그룹은 급성 질환, 외과 개입, 상당한 체중 감소 또는 특정 약물 섭취 후 증상이 시작되었다고 보고했습니다. 이들은 급성 AHP 공격에 대한 동일한 트리거입니다.

또한 AHP의 인구통계학적 특성은 POTS의 인구통계학적 특성과 겹친다. AHP는 또한 주로 가임 연령의 젊은 여성에게 영향을 미칩니다. POTS는 다양한 양상을 보일 수 있으며, 일부 환자는 축삭 자율신경병증, 만성 AHP에서도 동반이환 상태인 심각한 위장관 증상을 보입니다.

조사자들이 일반 POTS 집단에서 AHP의 발생을 평가하고, 그 임상 양상과 신경 호르몬 특성을 확인하도록 제안하는 것은 이러한 맥락에서입니다.

근거 및 종료점:

1. 자율 신경 및 신경 내장 증상이 있는 POTS 환자에서 AHP의 발생을 평가하기 위해 자율 신경 장애 치료를 위한 National Referral Center에 의뢰했습니다.
2. POTS 환자와 비교하여 AHP-POTS 환자의 자율 및 신경 호르몬 특성을 결정하기 위해

등록:

이것은 Vanderbilt Autonomic Dysfunction Clinic(ADC)에서 실시한 단면 연구입니다. 조사관은 평가 및 진단을 위해 ADC에 회부된 POTS가 의심되는 환자를 등록할 계획입니다.

연구 방문:

단일 연구 방문.

참가자는 자율 증상 평가 설문지(COMPASS 31) 및 삶의 질 EQ-5D를 작성해야 합니다.

다음 실험실 분석이 수행됩니다.

혈액: CBC, CMP, 철분 연구(페리틴 및 철분 연구) 소변 크레아티닌으로 정규화된 결과를 갖는 반점 소변 샘플의 소변 PBG, ALA 및 포르피린.

유전자 검사(급성 간 포르피린증 패널) .

자율 기능 테스트.

앙와위 및 기립 혈장 노르에피네프린은 기립 동안 신경-호르몬 변화를 평가하기 위해 얻어질 것입니다.

통계 분석

이것은 자율신경 장애 치료를 위한 국립 의뢰 센터에 의뢰된 POTS 환자의 AHP 발생을 추정하는 파일럿 연구입니다. POTS에서 AHP의 유병률에 대한 데이터는 없습니다. AHP의 유병률은 백인 6,000명 중 1명입니다. [참조. Hepatol commun 2019 feb 3(2): 193-206] AHP와 POTS 사이에 증상이 중복되는 점을 감안할 때 AHP가 POTS 환자에서 과도하게 나타날 것으로 예상됩니다. 계획은 이 파일럿 연구에 50명의 POTS 환자를 등록하는 것입니다.

데이터 분석 계획:

이상값을 감지하고 데이터 정확성을 보장하기 위해 표준 그래프 작성 및 스크리닝 기술이 사용됩니다. 연속 종점은 정규성에 대해 평가됩니다. 정규성을 위반하는 경우 데이터 변환이 적용되거나 비모수 분석 방법이 고려됩니다. 조사자는 주제 그룹(POTS 및 AHP-POTS)별로 연속 및 범주형 변수 모두에 대한 요약 통계를 제공합니다. 모든 가설은 α=0.05 수준에서 테스트됩니다. SPSS(버전 23.0, SPSS, Chicago, IL)가 사용되며 분석을 위해 오픈 소스 통계 패키지 R(R Core Team, 2019)이 사용됩니다.