Deze pagina is automatisch vertaald en de nauwkeurigheid van de vertaling kan niet worden gegarandeerd. Raadpleeg de Engelse versie voor een brontekst.

Myotonie en spierstijfheid bij NMD

9 oktober 2023 bijgewerkt door: Prof. Dr. Benedikt Schoser, LMU Klinikum

Myotonie, spierstijfheid en elasticiteit bij neuromusculaire aandoeningen

Het primaire doel van deze studie is het beoordelen van stijfheid, spiertonus, ontspanningsperioden en elasticiteit van verschillende spieren bij patiënten met dystrofische of niet-dystrofische myotonie. De secundaire doelstellingen zijn (1) het verschaffen van referentiewaarden voor stijfheid, spiertonus, ontspanningsperioden en elasticiteit van verschillende spieren bij patiënten met dystrofische of niet-dystrofische myotonie; om referentiewaarden te geven voor stijfheid, spiertonus, relaxatieperiodes en elasticiteit van verschillende spieren bij patiënten met niet-myotone neuromusculaire aandoeningen, (3) correlaties te beoordelen tussen resultaatwaarden voor stijfheid, spiertonus, relaxatieperiodes en elasticiteit te vergelijken met klinische spierfunctie tests, gemeten door klinische evaluatie (MRC-schaal) en de 6-minuten looptest; (4) correlaties beoordelen tussen onderhuids vet en spierdikte en echogeniciteit, gemeten met spierechografie en resultaatwaarden voor stijfheid, spiertonus, ontspanningsperioden en elasticiteit.

Studie Overzicht

Toestand

Toestand

Geeft de huidige wervingsstatus of de uitgebreide toegangsstatus aan.
Voltooid

Conditie

Conditie

De ziekte, stoornis, syndroom, aandoening of verwonding die wordt bestudeerd. Op ClinicalTrials.gov kunnen aandoeningen ook andere gezondheidsgerelateerde problemen omvatten, zoals levensduur, kwaliteit van leven en gezondheidsrisico's.

Interventie / Behandeling

Interventie / Behandeling

Een proces of actie die centraal staat in een klinische studie. Interventies omvatten medicijnen, medische hulpmiddelen, procedures, vaccins en andere producten die in onderzoek zijn of al beschikbaar zijn. Interventies kunnen ook niet-invasieve benaderingen omvatten, zoals onderwijs of het aanpassen van voeding en lichaamsbeweging.

Studietype

Studietype

Beschrijft de aard van een klinische studie. Onderzoekstypen omvatten interventionele studies (ook wel klinische studies genoemd), observationele studies (inclusief patiëntenregistraties) en uitgebreide toegang.
Observationeel

Inschrijving (Werkelijk)

Inschrijving

Het aantal deelnemers aan een klinische studie. De "verwachte" inschrijving is het beoogde aantal deelnemers dat de onderzoekers nodig hebben voor het onderzoek.
133

Contacten en locaties

In dit gedeelte vindt u de contactgegevens van degenen die het onderzoek uitvoeren en informatie over waar dit onderzoek wordt uitgevoerd.

Studie Locaties

  • Duitsland
    • Bavaria
      • Munich, Bavaria, Duitsland, 80336
        • Friedrich-Baur-Institute, Dep. of Neurology Klinikum der Universitaet Muenchen

Deelname Criteria

Onderzoekers zoeken naar mensen die aan een bepaalde beschrijving voldoen, de zogenaamde geschiktheidscriteria. Enkele voorbeelden van deze criteria zijn iemands algemene gezondheidstoestand of eerdere behandelingen.

Geschiktheidscriteria

Geschiktheidscriteria

De belangrijkste eisen waaraan mensen die willen deelnemen aan een klinische studie moeten voldoen of de eigenschappen die ze moeten hebben. Geschiktheidscriteria bestaan ​​uit zowel inclusiecriteria (die vereist zijn voor een persoon om deel te nemen aan het onderzoek) als uitsluitingscriteria (die voorkomen dat een persoon deelneemt). Soorten geschiktheidscriteria zijn onder meer of een onderzoek gezonde vrijwilligers accepteert, leeftijds- of leeftijdsgroepvereisten heeft, of wordt beperkt door geslacht.

Leeftijden die in aanmerking komen voor studie

18 jaar en ouder (Volwassen, Oudere volwassene)

Accepteert gezonde vrijwilligers

NVT

Bemonsteringsmethode

Niet-waarschijnlijkheidssteekproef

Studie Bevolking

Er zullen ongeveer 70 patiënten worden ingeschreven, elk ongeveer 3-5 in de volgende ziektegroepen: Limb-Girdle-Muscular Dystrophy (LGMD), Myotone Dystrofieën Type 1 en 2 (DM1, DM2), Late-Onset-Pompe Disease (LOPD), Distale myopathieën, congenitale myotonie, spinale musculaire atrofie type 3 (SMA3), amyotrofische laterale sclerose (ALS) en perifere polyneuropathieën (CIDP, HMSN). 20 gezonde patiënten van dezelfde leeftijd en geslacht zullen als controlegroep worden opgenomen.

Beschrijving

Inclusiecriteria:

Voor patiënten:

  • ≥18 jaar
  • Bevestigde neuromusculaire ziekte
  • geschreven toestemming
  • in staat en bereid zijn om studieprocedures uit te voeren

Voor gezonde vrijwilligers:

  • leeftijd ≥18 jaar
  • schriftelijke geïnformeerde toestemming
  • geen klinisch teken voor neuromusculaire aandoeningen

Uitsluitingscriteria:

  • Ernstige comorbiditeiten
  • Patiënt neemt deel aan een ander klinisch onderzoek met gebruikmaking van een onderzoeksbehandeling
  • Patiënt kan vereiste spierfunctietesten niet uitvoeren
  • de patiënt kan naar de mening van de onderzoeker niet voldoen aan de eisen van het onderzoek

Studie plan

Dit gedeelte bevat details van het studieplan, inclusief hoe de studie is opgezet en wat de studie meet.

Hoe is de studie opgezet?

Ontwerpdetails

  • Observatiemodellen: Case-control
  • Tijdsperspectieven: Prospectief

Cohorten en interventies

Groep / Cohort

Groep / Cohort

Een groep of subgroep van deelnemers aan een observationele studie die wordt beoordeeld op biomedische of gezondheidsresultaten.
Interventie / Behandeling

Interventie / Behandeling

Een proces of actie die centraal staat in een klinische studie. Interventies omvatten medicijnen, medische hulpmiddelen, procedures, vaccins en andere producten die in onderzoek zijn of al beschikbaar zijn. Interventies kunnen ook niet-invasieve benaderingen omvatten, zoals onderwijs of het aanpassen van voeding en lichaamsbeweging.
patiënten met een neuromusculaire aandoening
groep patiënten met een neuromusculaire aandoening
Apparaat: MyotonPro
Meting van relaxatietijd, stijfheid en elasticiteit van de volgende spieren, met behulp van het MyotonPro®-apparaat: aan beide zijden thenar en hypothenar, m. biceps brachii, m. triceps brachii, m. deltaideus, m. quadriceps femoris, m. tibialis anterior en gastrocnemius-spieren.
Diagnostische toets: Looptest van zes minuten
De zes minuten looptest (6MWT) meet de afstand die iemand in totaal zes minuten kan lopen op een harde, vlakke ondergrond. Het doel is dat het individu in zes minuten zo ver mogelijk loopt. Het individu mag zijn eigen tempo bepalen en rusten als dat nodig is terwijl ze heen en weer lopen over een gemarkeerde loopbrug. De 6MWT is gebruikt bij een verscheidenheid aan andere aandoeningen dan de chronische obstructieve longziekte (COPD), zoals hartfalen en beroerte, en wordt veel gebruikt bij neuromusculaire aandoeningen. De looptest van zes minuten wordt uitgevoerd zoals aanbevolen door de American Thoracic Society. In deze studie zal de zes-minuten-looptest één keer worden uitgevoerd bij bezoek 1 om de impact van spierzwakte, spierstijfheid en myotonie op het spieruithoudingsvermogen te detecteren.
Diagnostische toets: Semikwantitatieve spier echografie
Muscle ultrasound is een ideale beeldvormingsmodaliteit die atraumatische, niet-invasieve, stralingsvrije point-of-care neuromusculaire beeldvorming mogelijk maakt. Spierdystrofieën worden meestal geassocieerd met een toename van de echogeniciteit van de spiersubstantie, distale verzwakking van spierecho en een overeenkomstig verlies van botecho. Spinale musculaire atrofieën en neuropathieën vertoonden ook een toename van de spierecho samen met atrofie van de spier en een toename van de diepte van het onderhuidse weefsel, maar een aanhoudende botecho. Bij verschillende andere myopathieën worden vergelijkbare veranderingen gezien. Bij semi-kwantitatieve spier-echografie wordt de spierintensiteit gedocumenteerd met behulp van de 4-punts Heckmatt-score. Daarnaast worden cutis, onderhuids vet en spieren gemeten in mm.
Diagnostische toets: Handbediende Dynamometrie van spierkracht
De spierkracht zal worden beoordeeld door handdynamometrie met behulp van de MicroFET2-myometer, geproduceerd door Hoggan Health Industries. Deze test wordt veel gebruikt bij patiënten met neuromusculaire aandoeningen. Om een ​​test uit te voeren, houdt de onderzoeker de dynamometer stil terwijl de patiënt een maximale kracht uitoefent tegen de dynamometer. De patiënt voert de kracht geleidelijk op en voltooit vervolgens een isometrische houding gedurende 4-5 seconden. De volgende spiergroepen worden getest: Armabductie, elleboogflexie, elleboogextensie, knieextensie, knieflexie, voetextensie, voetflexie.
gezonde controles
cohort gezonde controles
Apparaat: MyotonPro
Meting van relaxatietijd, stijfheid en elasticiteit van de volgende spieren, met behulp van het MyotonPro®-apparaat: aan beide zijden thenar en hypothenar, m. biceps brachii, m. triceps brachii, m. deltaideus, m. quadriceps femoris, m. tibialis anterior en gastrocnemius-spieren.
Diagnostische toets: Looptest van zes minuten
De zes minuten looptest (6MWT) meet de afstand die iemand in totaal zes minuten kan lopen op een harde, vlakke ondergrond. Het doel is dat het individu in zes minuten zo ver mogelijk loopt. Het individu mag zijn eigen tempo bepalen en rusten als dat nodig is terwijl ze heen en weer lopen over een gemarkeerde loopbrug. De 6MWT is gebruikt bij een verscheidenheid aan andere aandoeningen dan de chronische obstructieve longziekte (COPD), zoals hartfalen en beroerte, en wordt veel gebruikt bij neuromusculaire aandoeningen. De looptest van zes minuten wordt uitgevoerd zoals aanbevolen door de American Thoracic Society. In deze studie zal de zes-minuten-looptest één keer worden uitgevoerd bij bezoek 1 om de impact van spierzwakte, spierstijfheid en myotonie op het spieruithoudingsvermogen te detecteren.
Diagnostische toets: Semikwantitatieve spier echografie
Muscle ultrasound is een ideale beeldvormingsmodaliteit die atraumatische, niet-invasieve, stralingsvrije point-of-care neuromusculaire beeldvorming mogelijk maakt. Spierdystrofieën worden meestal geassocieerd met een toename van de echogeniciteit van de spiersubstantie, distale verzwakking van spierecho en een overeenkomstig verlies van botecho. Spinale musculaire atrofieën en neuropathieën vertoonden ook een toename van de spierecho samen met atrofie van de spier en een toename van de diepte van het onderhuidse weefsel, maar een aanhoudende botecho. Bij verschillende andere myopathieën worden vergelijkbare veranderingen gezien. Bij semi-kwantitatieve spier-echografie wordt de spierintensiteit gedocumenteerd met behulp van de 4-punts Heckmatt-score. Daarnaast worden cutis, onderhuids vet en spieren gemeten in mm.
Diagnostische toets: Handbediende Dynamometrie van spierkracht
De spierkracht zal worden beoordeeld door handdynamometrie met behulp van de MicroFET2-myometer, geproduceerd door Hoggan Health Industries. Deze test wordt veel gebruikt bij patiënten met neuromusculaire aandoeningen. Om een ​​test uit te voeren, houdt de onderzoeker de dynamometer stil terwijl de patiënt een maximale kracht uitoefent tegen de dynamometer. De patiënt voert de kracht geleidelijk op en voltooit vervolgens een isometrische houding gedurende 4-5 seconden. De volgende spiergroepen worden getest: Armabductie, elleboogflexie, elleboogextensie, knieextensie, knieflexie, voetextensie, voetflexie.

Wat meet het onderzoek?

Primaire uitkomstmaten

Primaire uitkomstmaten

In het protocol van een klinische studie, de geplande uitkomstmaat die het belangrijkst is voor het evalueren van het effect van een interventie/behandeling. De meeste klinische onderzoeken hebben één primaire uitkomstmaat, maar sommige hebben er meer dan één.
Uitkomstmaat
Maatregel Beschrijving
Tijdsspanne
MyotonPro-apparaat bij patiënten met dystrofische en niet-dystrofische myotonie
Tijdsspanne: 1 dag
Het primaire doel van deze studie is de vergelijking van visco-elastische stijfheid van het onderliggende weefsel gemeten door stijfheid (S), elasticiteit (D) en relaxatie (R) tussen patiënten met dystrofische en niet-dystrofische myotonie.
1 dag

Secundaire uitkomstmaten

Secundaire uitkomstmaten

In het protocol van een klinische studie, een geplande uitkomstmaat die niet zo belangrijk is als de primaire uitkomstmaat voor het evalueren van het effect van een interventie, maar die nog steeds van belang is. De meeste klinische onderzoeken hebben meer dan één secundaire uitkomstmaat.
Uitkomstmaat
Maatregel Beschrijving
Tijdsspanne
MyotonPro-apparaat - referentiewaarden bij patiënten met dystrofische en niet-dystrofische myotonie
Tijdsspanne: 1 dag
Het secundaire doel van deze studie is het verschaffen van referentiewaarden voor stijfheid, spiertonus, relaxatieperiodes en elasticiteit van verschillende spieren bij patiënten met dystrofische of niet-dystrofische myotonie.
1 dag
MyotonPro-apparaat - referentiewaarden bij patiënten met niet-myotone neuromusculaire aandoeningen
Tijdsspanne: 1 dag
Het secundaire doel van dit onderzoek is het verschaffen van referentiewaarden voor stijfheid, spiertonus, relaxatieperiodes en elasticiteit van verschillende spieren bij patiënten met niet-myotone neuromusculaire aandoeningen.
1 dag
MyotonPro-apparaat - correlaties tussen stijfheid, spiertonus, ontspanningsperioden en elasticiteit met klinische spierfunctietests
Tijdsspanne: 1 dag
Het secundaire doel van deze studie is het vergelijken van stijfheid, spiertonus, relaxatieperiodes en elasticiteit met klinische spierfunctietesten, gemeten door klinische evaluatie (MRC-schaal).
1 dag
MyotonPro-apparaat - correlaties tussen stijfheid, spiertonus, ontspanningsperioden en elasticiteit met onderhuids vet en spierdikte en echogeniciteit
Tijdsspanne: 1 dag
Het secundaire doel van deze studie is het beoordelen van correlaties tussen onderhuids vet en spierdikte en echogeniciteit, gemeten door spier-echografie en resultaatwaarden voor stijfheid, spiertonus, relaxatieperiodes en elasticiteit.
1 dag
MyotonPro-apparaat - correlaties tussen stijfheid, spiertonus, ontspanningsperioden en elasticiteit en de 6-minuten-looptest
Tijdsspanne: 1 dag
Het secundaire doel van deze studie is het vergelijken van stijfheid, spiertonus, relaxatieperiodes en elasticiteit met klinische spieruithoudingsfunctietesten, gemeten door middel van de 6-minuten looptest.
1 dag

Medewerkers en onderzoekers

Hier vindt u mensen en organisaties die betrokken zijn bij dit onderzoek.

Sponsor

Sponsor

De organisatie of persoon die het onderzoek initieert en die autoriteit en controle heeft over het onderzoek.
LMU Klinikum

Onderzoekers

Onderzoekers

Een onderzoeker die betrokken is bij een klinische studie. Verwante termen zijn onder meer hoofdonderzoeker van de locatie, subonderzoeker van de locatie, onderzoeksvoorzitter, onderzoeksleider en hoofdonderzoeker van de studie.
  • Hoofdonderzoeker: Stephan Wenninger, Dr. med., Neurologist

Studie record data

Deze datums volgen de voortgang van het onderzoeksdossier en de samenvatting van de ingediende resultaten bij ClinicalTrials.gov. Studieverslagen en gerapporteerde resultaten worden beoordeeld door de National Library of Medicine (NLM) om er zeker van te zijn dat ze voldoen aan specifieke kwaliteitscontrolenormen voordat ze op de openbare website worden geplaatst.

Bestudeer belangrijke data

Studie start (Werkelijk)

Studie start

De daadwerkelijke datum waarop de eerste deelnemer aan een klinische studie deelnam. De "verwachte" startdatum van de studie is de datum waarvan de onderzoekers denken dat deze de startdatum van de studie zal zijn.
1 oktober 2019

Primaire voltooiing (Werkelijk)

Primaire voltooiing

De datum waarop de laatste deelnemer aan een klinische studie is onderzocht of een interventie heeft ondergaan om definitieve gegevens voor de primaire uitkomstmaat te verzamelen. Of de klinische studie volgens het protocol is beëindigd of is beëindigd, heeft geen invloed op deze datum. Voor klinische onderzoeken met meer dan één primaire uitkomstmaat met verschillende voltooiingsdata verwijst deze term naar de datum waarop de gegevensverzameling voor alle primaire uitkomstmaten is voltooid. De "verwachte" primaire voltooiingsdatum is de datum waarvan de onderzoekers denken dat deze de primaire voltooiingsdatum voor het onderzoek zal zijn.
31 juli 2023

Studie voltooiing (Werkelijk)

Studie voltooiing

De datum waarop de laatste deelnemer aan een klinisch onderzoek is onderzocht of een interventie/behandeling heeft ondergaan om definitieve gegevens te verzamelen voor de primaire uitkomstmaten, secundaire uitkomstmaten en bijwerkingen (d.w.z. het laatste bezoek van de laatste deelnemer). De "verwachte" voltooiingsdatum van de studie is de datum waarvan de onderzoekers denken dat deze de voltooiingsdatum van de studie zal zijn.
30 september 2023

Studieregistratiedata

Eerst ingediend

Eerst ingediend

De datum waarop de onderzoekssponsor of onderzoeker voor het eerst een onderzoeksdossier heeft ingediend bij ClinicalTrials.gov. Er is meestal een vertraging van een paar dagen tussen de eerste ingediende datum en de beschikbaarheid van het dossier op ClinicalTrials.gov (de eerste geposte datum).
25 mei 2020

Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria

Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria

De datum waarop de onderzoekssponsor of onderzoeker voor het eerst een onderzoeksdossier indient dat consistent is met de beoordelingscriteria voor kwaliteitscontrole (QC) van de National Library of Medicine (NLM). De sponsor of onderzoeker moet mogelijk een of meerdere keren een onderzoeksdossier herzien en indienen voordat aan de QC-beoordelingscriteria van NLM wordt voldaan. Het is de verantwoordelijkheid van de sponsor of onderzoeker om ervoor te zorgen dat het onderzoeksdossier consistent is met de NLM QC-beoordelingscriteria.
29 mei 2020

Eerst geplaatst (Werkelijk)

Eerst geplaatst

De datum waarop het onderzoeksdossier voor het eerst beschikbaar was op ClinicalTrials.gov nadat de beoordeling van de kwaliteitscontrole (QC) van de National Library of Medicine (NLM) is afgerond. Er is meestal een vertraging van een paar dagen tussen de datum waarop de onderzoekssponsor of onderzoeker het onderzoeksdossier heeft ingediend en de eerste geposte datum.
2 juni 2020

Updates van studierecords

Laatste update geplaatst (Werkelijk)

Laatste update geplaatst

De meest recente datum waarop wijzigingen in een onderzoeksdossier beschikbaar zijn gemaakt op ClinicalTrials.gov. Er kan een vertraging optreden tussen het moment waarop de wijzigingen zijn ingediend bij ClinicalTrials.gov door de sponsor of onderzoeker van het onderzoek (de datum waarop de laatste update is ingediend) en de datum waarop de laatste update is gepost.
11 oktober 2023

Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria

Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria

De meest recente datum waarop de onderzoekssponsor of onderzoeker wijzigingen in een onderzoeksdossier heeft ingediend die in overeenstemming zijn met de beoordelingscriteria voor kwaliteitscontrole (QC) van de National Library of Medicine (NLM). Het is de verantwoordelijkheid van de sponsor of onderzoeker om ervoor te zorgen dat het onderzoeksdossier consistent is met de NLM QC-beoordelingscriteria.
9 oktober 2023

Laatst geverifieerd

Laatst geverifieerd

De meest recente datum waarop de onderzoekssponsor of onderzoeker de informatie over een klinisch onderzoek op ClinicalTrials.gov als nauwkeurig en actueel heeft bevestigd. Indien een studie met een wervingsstatus van werving; nog niet aan het werven; of actief, geen rekrutering is niet bevestigd in de afgelopen 2 jaar, de rekruteringsstatus van de studie wordt weergegeven als onbekend.
1 oktober 2023

Meer informatie

Termen gerelateerd aan deze studie

Aanvullende relevante MeSH-voorwaarden

Andere studie-ID-nummers

Andere studie-ID-nummers

Identificatoren of ID-nummers anders dan het NCT-nummer die aan een klinisch onderzoek zijn toegewezen door de sponsor, financiers of anderen van het onderzoek. Deze nummers kunnen unieke identificatoren van andere onderzoeksregisters en subsidienummers van de National Institutes of Health bevatten.
  • Version: 1 [01-JUL-2019]

Informatie over medicijnen en apparaten, studiedocumenten

Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd geneesmiddel

Nee

Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd apparaatproduct

Nee

Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .

Cookie-instellingen

We gebruiken cookies om ervoor te zorgen dat we u de beste ervaring op onze website bieden. Lees ons privacy- en cookiebeleid voor meer informatie. ...>>>U kunt uw voorkeuren op elk moment wijzigen of uw toestemming intrekken door de cookies van uw website of computer te verwijderen zoals beschreven in het beleid. Accepteer het en kies uw voorkeuren door de overeenkomstige vakjes aan te vinken in het gedeelte "Instellingen beheren" hieronder. Lees onze Servicevoorwaarden zorgvuldig door voordat u verder gaat met het gebruiken van enig onderdeel van deze website.
«Beheer instellingen