Sclerale knik voor preventie van netvliesloslating bij genetisch bevestigd Stickler-syndroom (STL-DR-PREV)

Stickler-syndroom (STL) is een genetische ziekte die verschillende organen aantast. Het grootste risico wordt echter gevormd door de ontwikkeling van netvliesloslating (RD). Tot 80% van de patiënten heeft een RD en 25% tot 80% heeft sequentiële bilaterale RD. Het chirurgische resultaat van RD in deze populatie is slechter dan dat van de algemene RD-populatie, voornamelijk vanwege de ernst bij diagnose en de hoge frequentie en ernst van postoperatieve complicaties. Preventie is daarom naar voren gekomen als een therapeutische optie voor deze identificeerbare groep patiënten met een hoog risico. Preventie is speciaal voorgesteld voor het andere (contralaterale) oog van patiënten die een RD in hun eerste oog hebben vertoond en vaak hun gezichtsvermogen hebben verloren als gevolg van netvliesloslating in het eerste oog.

De onderzoekers veronderstellen dat een chirurgische ingreep waarbij het sclerium wordt verbogen, uitgevoerd voor het andere oog van STL-patiënten die onlangs een RD van het eerste oog hebben gekregen, het optreden van bilaterale RD en/of verlies van gezichtsvermogen zou kunnen voorkomen.

Stickler-patiënten worden regelmatig gediagnosticeerd en opgevolgd in verwijzingscentra, voornamelijk in de context van een recente netvliesloslating. Er worden genetische tests voorgesteld als onderdeel van de zorgstandaard. Genetisch bevestigde Stickler-patiënten die onlangs zijn gepresenteerd (

Patiënten in de interventie-arm ondergaan een chirurgische ingreep met een omringend oogrokgesp, een routinematige chirurgische ingreep die al tientallen jaren wordt gebruikt en nog steeds wordt gebruikt om RD te behandelen, die in dit onderzoek zal worden uitgevoerd om netvliesloslating van een gezond oog te voorkomen in plaats van te behandelen van een patiënt met een genetisch bevestigd Stickler-syndroom.