Sklera Buckling zur Verhinderung einer Netzhautablösung bei genetisch bestätigtem Stickler-Syndrom (STL-DR-PREV)

Das Stickler-Syndrom (STL) ist eine genetische Erkrankung, die mehrere Organe betrifft. Das Hauptrisiko wird jedoch durch die Entwicklung einer Netzhautablösung (RD) dargestellt. Bis zu 80 % der Patienten weisen eine RD auf und 25 % bis 80 % haben eine sequentielle bilaterale RD. Das chirurgische Ergebnis von RD in dieser Population ist schlechter als das der allgemeinen RD-Population, hauptsächlich aufgrund der Schwere bei der Diagnose und der hohen Häufigkeit und Schwere postoperativer Komplikationen. Die Prävention hat sich daher als Therapieoption für diese erkennbare Hochrisikogruppe von Patienten herauskristallisiert. Vorbeugung wurde insbesondere für das andere (kontralaterale) Auge von Patienten vorgeschlagen, die eine RD auf ihrem ersten Auge hatten und oft als Folge einer Netzhautablösung auf dem ersten Auge das Sehvermögen verloren haben.

Die Forscher gehen von der Hypothese aus, dass ein chirurgisches Verfahren zur Skleraverkrümmung, das für das andere Auge von STL-Patienten durchgeführt wird, die kürzlich eine RD des ersten Auges präsentiert haben, das Auftreten von bilateraler RD und/oder Sehverlust verhindern könnte.

Stickler-Patienten werden regelmäßig in Überweisungszentren diagnostiziert und weiterverfolgt, hauptsächlich im Zusammenhang mit einer kürzlich aufgetretenen Netzhautablösung. Sie werden genetische Tests als Teil des Behandlungsstandards vorgeschlagen. Genetisch bestätigte Stickler-Patienten, die sich kürzlich vorgestellt haben (

Patienten im Interventionsarm werden sich einer umlaufenden Skleraschnallenoperation unterziehen, einem routinemäßigen chirurgischen Verfahren, das seit Jahrzehnten zur Behandlung von RD eingesetzt wird und in der vorliegenden Studie eher zur Vorbeugung als zur Behandlung einer Netzhautablösung von einem gesunden Auge durchgeführt wird eines Patienten mit einem genetisch bestätigten Stickler-Syndrom.