INSPIRE-CF: en alternativ fysioterapimodell for barn med cystisk fibrose (INSPIRE-CF)

Inklusjonskriterier:

• Pasienter med en dokumentert diagnose av cystisk fibrose;
• Mann eller kvinne i alderen 6 år eller eldre ved baseline og <17 år ved slutten av den 2-årige studien;
• For tiden under primær omsorg av GOSH CF-enheten;
• Kunne utføre spirometri med en baseline FEV1-prosent spådd på 40 % eller høyere, målt ved minst 3 anledninger året før, i tider med klinisk stabilitet (dvs. ikke under en eksacerbasjon, og ikke under eller innen 2 uker med intravenøs antibiotika);
• Deltakerens forelder eller verge må kunne gi informert samtykke; Det vil bli bedt om samtykke fra alle barn.

Ekskluderingskriterier:

• Pasienter som har hatt lungetransplantasjon;
• Pasienter oppført for lungetransplantasjon;
• Klinisk signifikant sykdom eller medisinsk tilstand annet enn CF eller CF-relaterte tilstander som etter det tverrfaglige kliniske teamets oppfatning ville kompromittere sikkerheten til pasienten;
• Ortopedisk svekkelse som kompromitterer treningsytelsen;
• Psykisk svekkelse som fører til manglende evne til å samarbeide;
• Kan ikke forstå både muntlige og/eller skriftlige instruksjoner på engelsk. Barn må være i stand til å forstå nøyaktig hva fysioterapeutene ber dem om å gjøre, for trygge og effektive treningsøkter. Informasjonsark og spørreskjema er kun tilgjengelig på engelsk;
• Deltakere, foreldre eller foresatte som ikke er villige til å signere samtykker til å delta i studien.

Følgende kriterier vil ikke utelukke et barn fra å delta i studien, men basert på sykehusets treningslaboratoriums infeksjonskontrollprotokoll, kan det utelukke deltakeren fra hjerte-lunge-treningstesting.

• Pasienter med Meticillin-resistente Staphylococcus Aureus;
• Pasienter med Burkholderia Cepacia.