Mikrosirkulasjon og vaskulær funksjon etter Fontan-kirurgi (MICROFON)

I normalt hjerte er det to arbeidende nedre kamre der ett kammer pumper blodet til lungene og det andre kammeret pumper blodet til kroppen. Noen medfødte hjertesykdommer har imidlertid bare ett fungerende nedre hjertekammer kalt 'Single Ventrikkel'. Denne tilstanden er ofte forbundet med hull mellom hjertekamrene med økt eller redusert blodtilførsel til lungene. Dette kan føre til blanding av blod i hjertet med lave oksygennivåer i kroppen. Operasjonen for enkelt ventrikkel utføres vanligvis i stadier fra spedbarnsalderen. Fontan-kirurgi er det siste stadiet der de to store venene som returnerer blodet til hjertet, er koblet direkte til lungearterien. Denne operasjonen forbedrer oksygennivået i blodet og reduserer belastningen på enkeltventrikkelen. Blodet pumpes ikke til lungene av hjertet, men kommer heller passivt inn i lungene gjennom denne nye kirurgiske forbindelsen. Noen personer som er operert for Fontan-kirurgi har mange kortsiktige og langsiktige komplikasjoner som økt trykk i venene, dårlig hjertefunksjon og lavt oksygennivå i blodet. Spesielt er organene under brystet som nyre, lever og tarm påvirket, og alle disse spår dårlige utfall. Årsaken til disse komplikasjonene er dårlig forstått.

De små blodårene i kroppen eller "mikrosirkulasjonen" er veldig små og er mindre enn 150 mikron i diameter. Disse inkluderer arterioler, kapillærer og venuler. Svært lite er kjent om mikrosirkulasjonen hos voksne Fontan-overlevende og dens sammenheng med aortastivhet, senkomplikasjoner og livskvalitet. I denne studien ønsker etterforskerne å se på blodårene hos voksne Fontan-overlevende, personer operert for andre medfødte hjertesykdommer og friske frivillige ved hjelp av et spesielt mikroskop kalt Hand Held Capillary Microscopy. Etterforskerne vil visualisere deres blodåreutseende, antall og størrelse de har i hendene, føttene og under tungen. Denne prosedyren er ikke-invasiv og vil ikke forårsake smerte. Aortastivheten vil bli målt ikke-invasivt ved hjelp av en spesiell blodtrykksmåler kalt Mobile 'O' Graph, som er omtrent på størrelse med en lommedagbok. 24 timers blodtrykksmåling er valgfritt. Etterforskeren vil også samle informasjon om livskvalitet ved hjelp av spørreskjemaer, da få studier har vist at livskvaliteten påvirkes hos voksne Fontan-overlevende og det var assosiert med dårlig karfunksjon. Aldersmatchede friske kontroller og voksne overlevende fra andre medfødte hjerteoperasjoner vil også gjennomgå disse testene for sammenligningsformål. Denne studien vil bli utført ved East Midlands Congenital Heart Centre, Glenfield Hospital, Leicester.