Mikrocirkulation och vaskulär funktion efter Fontan-kirurgi (MICROFON)

I ett normalt hjärta finns två fungerande nedre kammare där en kammare pumpar blodet till lungorna och den andra kammaren pumpar blodet till kroppen. Vissa medfödda hjärtsjukdomar har dock bara en fungerande nedre hjärtkammare som kallas "Single Ventrikeln". Detta tillstånd är ofta förknippat med hål mellan hjärtkamrarna med ökat eller minskat blodflöde till lungorna. Detta kan leda till blandning av blod i hjärtat med låga syrenivåer i kroppen. Operationen för enstaka kammare utförs vanligtvis i etapper från spädbarnsåldern. Fontankirurgi är det sista steget där de två stora venerna som återför blodet till hjärtat kopplas direkt till lungartären. Denna operation förbättrar syrenivåerna i blodet och minskar belastningen på den enda ventrikeln. Blodet pumpas inte till lungorna av hjärtat utan går in passivt till lungorna genom denna nya kirurgiska förbindelse. Vissa personer som opereras för Fontan-operation har många kortsiktiga och långvariga komplikationer såsom ökat tryck i vener, dålig hjärtfunktion och låga syrenivåer i blodet. Särskilt organen under bröstet som njure, lever och tarm påverkas, och alla dessa förutsäger dåliga resultat. Orsaken till dessa komplikationer är dåligt förstådda.

De små blodkärlen i kroppen eller "mikrocirkulationen" är mycket små och är mindre än 150 mikrometer i diameter. Dessa inkluderar arterioler, kapillärer och venoler. Mycket lite är känt om mikrocirkulationen hos vuxna Fontan-överlevande och dess samband med aortastelhet, sena komplikationer och livskvalitet. I denna studie vill forskarna titta på blodkärlen hos vuxna Fontan-överlevande, personer som opererats för andra medfödda hjärtsjukdomar och friska frivilliga som använder ett speciellt mikroskop som kallas Hand Held Capillary Microscopy. Utredarna kommer att visualisera deras blodkärlsutseende, antal och storlek de har i sina händer, fötter och under tungan. Denna procedur är icke-invasiv och kommer inte att orsaka smärta. Aortastelheten kommer att mätas icke-invasivt med hjälp av en speciell blodtrycksmätare som kallas Mobile 'O' Graph, som är ungefär lika stor som en fickdagbok. 24 timmars blodtrycksövervakning är valfritt. Utredaren kommer också att samla in information om livskvalitet med hjälp av frågeformulär eftersom få studier har visat att livskvaliteten påverkas hos vuxna Fontan-överlevande och det var associerat med dålig kärlfunktion. Åldersmatchade friska kontroller och vuxna överlevande från andra medfödda hjärtoperationer kommer också att genomgå dessa tester i jämförelsesyfte. Denna studie kommer att genomföras vid East Midlands Congenital Heart Centre, Glenfield Hospital, Leicester.