Langsiktige resultater av pasienter behandlet for blæreeksstrofi ved hjelp av spørreskjemaer. (QUALEXSTRO)

Blæren exstrophy epispadias kompleks (BEEC) er et sjeldent spekter av medfødte tilstander som skyldes unormal utvikling av kloakalmembranen. Av disse tilstandene representerer blæreeksstrofi (BE) en mild form og krever flere komplekse kirurgiske korreksjoner for å få tilgang til en akseptabel urin- og fekal kontinens og en normal seksuell funksjon i voksen alder. Til tross for operasjonene kan pasienter på lang sikt lide av funksjonsnedsettelser (inkontinens, seksualitetsforstyrrelser) som kan påvirke livskvaliteten deres alvorlig. Imidlertid undersøker bare noen få studier langsiktige problemer med blæreeksstrofipasienter, med heterogen populasjon og små prøver.

Avdelingen for pediatrisk kirurgi ved Hospices Civils i Lyon er et ekspertsenter for behandling av pasienter født med blæreeksstrofi. Ved voksen alder fortsetter avdelinger for voksenurologi oppfølgingen og behandler gjenværende komplikasjoner. Dermed følges i dag et stort kohort av voksne og ungdomspasienter med blæreeksstrofi ved vår institusjon.

Derfor er målet med denne studien å evaluere urinkontinens, fekal kontinens, seksualitet og livskvalitet blant en stor gruppe pasienter som behandles for blæreeksstrofi, ved hjelp av spørreskjemaer.

Alle pasienter over 15 år og behandlet for blæreeksstrofi ved vår institusjon er inkludert i studien. Eksklusjonskriteriene er: pasienter behandlet for epispadi eller kloakeksstrofi, pasienter som opprinnelig ble behandlet for blæreeksstrofi i utlandet uten tilgang til operasjonsrapporten, pasienter under vergemål. Alle inkluderte pasienter kontaktes på e-post eller telefon for å svare på spørreskjemaet. Formålet med statistisk analyse er å evaluere den gjennomsnittlige poengsummen i hvert undersøkelsesfelt:

• Gjennomsnittlig ICIQ-score for urinkontinens
• Gjennomsnittlig FLQI-score for fekal kontinens
• Gjennomsnittlig FSFI-score for seksualitet hos kvinner
• Gjennomsnittlig IIEF-5-score for seksualitet hos menn
• Gjennomsnittlig SF-12-skåre for livskvalitet, sammenlignet med gjennomsnittlig SF-12-score i den generelle franske befolkningen basert på litteratur

Sekundære mål er å vurdere virkningen av ulike kirurgiske strategier brukt for blæreeksstrofi-reparasjon på urinkontinens, fekal kontinens, seksualitet og livskvalitet; å beskrive befolkningen fra et sosiologisk synspunkt (studienivå, yrke, sivilstatus) og å beskrive befolkningens reproduktive status (svangerskap, leveringsmåter, farskap og barselstatus, bruk av medisinsk assistert befruktning).