Långtidsresultat av patienter som behandlats för blåsexstrofi genom frågeformulär. (QUALEXSTRO)

Blåsexstrofi epispadias komplex (BEEC) är ett sällsynt spektrum av medfödda tillstånd på grund av onormal utveckling av kloakmembranet. Av dessa tillstånd representerar blåsexstrofi (BE) en mild form och kräver flera komplexa kirurgiska korrigeringar för att få tillgång till en acceptabel urin- och fekal kontinens och en normal sexuell funktion i vuxen ålder. Trots operationerna kan patienter på lång sikt drabbas av funktionsnedsättningar (inkontinens, sexualitetsstörningar) som kan påverka deras livskvalitet allvarligt. Men endast ett fåtal studier undersöker långvariga problem med blåsexstrofipatienter, med heterogen population och små prover.

Avdelningen för pediatrisk kirurgi vid Hospices Civils i Lyon är ett expertcentrum för hantering av patienter födda med blåsexstrofi. Vid vuxen ålder fortsätter avdelningarna för vuxenurologi uppföljningen och behandlar kvarvarande komplikationer. Således följs för närvarande en stor kohort av vuxna och ungdomars patienter med blåsexstrofi på vår institution.

Därför är syftet med denna studie att utvärdera urinkontinens, fekal kontinens, sexualitet och livskvalitet bland en stor kohort av patienter som behandlas för blåsexstrofi med hjälp av frågeformulär.

Alla patienter över 15 år och behandlade för blåsexstrofi på vår institution ingår i studien. Uteslutningskriterier är: patienter som behandlats för epispadi eller kloakexstrofi, patienter som initialt behandlats för sin blåsexstrofi utomlands utan tillgång till operationsrapporten, patienter under vårdnadsåtgärd. Alla inkluderade patienter kontaktas via e-post eller telefon för att besvara frågeformuläret. Syftet med statistisk analys är att utvärdera medelpoängen inom varje undersökningsområde:

• Genomsnittlig ICIQ-poäng för urinkontinens
• Genomsnittlig FLQI-poäng för fekal kontinens
• Genomsnittlig FSFI-poäng för sexualitet hos kvinnor
• Genomsnittlig IIEF-5 poäng för sexualitet hos män
• Genomsnittligt SF-12-poäng för livskvalitet, i jämförelse med genomsnittligt SF-12-poäng i den allmänna franska befolkningen baserat på litteratur

Sekundära mål är att bedöma effekten av olika kirurgiska strategier som används för blåsexstrofireparation på urinkontinens, fekal kontinens, sexualitet och livskvalitet; att beskriva befolkningen ur en sociologisk synvinkel (studienivå, yrke, civilstånd) och att beskriva befolkningens reproduktiva status (graviditet, förlossningssätt, faderskaps- och moderskapsstatus, användning av medicinskt assisterad fortplantning).