Redukcja autoprzeciwciał w przypadku ostrych zaostrzeń idiopatycznego włóknienia płuc (STRIVE-IPF)

Kryteria przyjęcia:

1. Wiek od 40 do 85 lat.
2. Rozpoznanie IPF spełniające kryteria konsensusu ATS/ERS.1
3. Pogorszenie lub nowy rozwój duszności lub hipoksemii w ciągu ostatnich 30 dni.
4. Nieprawidłowość i/lub konsolidacja typu matowej szyby nałożona na wzór siatkowatego lub przypominającego plaster miodu zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc (UIP) na lokalnie odczytanym tomografii komputerowej klatki piersiowej.
5. Zdolność i gotowość do wyrażenia świadomej zgody (bez surogatów) i przestrzegania wymagań dotyczących badania.

Kryteria wyłączenia:

1. Diagnozy aktualnej infekcji na podstawie oceny klinicznej lub mikrobiologicznej.
2. Rozpoznanie dodatkowej lub alternatywnej etiologii dysfunkcji układu oddechowego na podstawie oceny klinicznej, w tym zastoinowej niewydolności serca, posocznicy, choroby zakrzepowo-zatorowej itp.
3. Historia lub serologiczne dowody zakażenia wirusem zapalenia wątroby typu B lub C.
4. Koagulopatia zdefiniowana jako międzynarodowy współczynnik znormalizowany (INR) > 1,6, czas częściowej tromboplastyny ​​(PTT) > 2x kontrola, fibrynogen
5. Stan hiperosmolarny lub cukrzycowa kwasica ketonowa sugerujące niekontrolowaną cukrzycę lub niekontrolowane nadciśnienie (ciśnienie skurczowe > 160 mm Hg i rozkurczowe > 100 mm Hg), co stanowiłoby przeciwwskazanie do stosowania kortykosteroidów.
6. Niestabilność hemodynamiczna, zdefiniowana jako wymóg działania inotropowego lub wazopresyjnego.
7. Historia reakcji na produkty krwiopochodne lub produkty pochodzenia mysiego lub wcześniejsze stosowanie rytuksymabu.
8. Nowotwór złośliwy w wywiadzie, z wyłączeniem raka podstawnokomórkowego lub płaskonabłonkowego skóry oraz raka gruczołu krokowego niskiego ryzyka, ten ostatni zdefiniowany jako stopień zaawansowania T1 lub T2a, z antygenem swoistym dla gruczołu krokowego (PSA) poniżej 10 ng/dl. Nie wiadomo, czy eksperymentalne metody leczenia sprzyjają progresji raka, a kryteria te mieszczą się w aktualnych wytycznych.
9. Niechęć do przyjęcia transfuzji produktów krwiopochodnych.
10. Rozpoznanie głównych chorób współistniejących, które mogą zakłócać udział w badaniu.
11. Leczenie przez >14 dni w ciągu poprzedniego miesiąca dawką >20 mg. prednizon (lub jego odpowiednik) lub leczenie w ciągu ostatniego miesiąca komórkowym lekiem immunosupresyjnym (np. cyklofosfamid, metotreksat, inhibitory kalcyneuryny, mykofenolan, azatiopryna itp.). Wyjątek zostanie uczyniony, jeśli pacjent ma wynik płukania oskrzelowo-pęcherzykowego (BAL) ujemny dla patogenów.
12. Obecne leczenie inhibitorem konwertazy angiotensyny, którego nie można przerwać i/lub zastąpić (w celu uniknięcia powikłań hemodynamicznych podczas TPE).
13. Równoczesny udział w innych badaniach eksperymentalnych.
14. Płodne kobiety, które nie zgadzają się na antykoncepcję lub abstynencję lub mają pozytywny test ciążowy (mocz lub krew). IPF jest chorobą osób starszych, z przewagą mężczyzn, więc nie będzie to częstym problemem.
15. Obecność dodatnich (nieprawidłowych) klasycznych testów autoimmunologicznych: przeciwciała przeciwjądrowe (ANA), czynnik reumatoidalny (RF), antygen związany z zespołem Sjögrena (SSA) i antycykliczny cytrulinowany peptyd (CCP). Kryterium to wyeliminuje pacjentów z mylącymi klasycznymi zespołami autoimmunologicznymi. Wielu pacjentów z IPF przeszło już te testy, które są standardem postępowania (SOP) w wielu ośrodkach IPF, a te wcześniejsze wyniki wystarczą, jeśli testy zostały przeprowadzone w ciągu ostatniego roku. W przeciwnym razie testy te należy wykonać przed rejestracją i zwykle można je uzyskać w ciągu 1-2 dni. Opierając się na doświadczeniu, przewidujemy, że około 10% pacjentów, którzy spełniają wszystkie inne kryteria IPF, mimo wszystko uzyska pozytywny wynik jednego z tych klasycznych testów autoprzeciwciał.
16. Niedobór IgA (poziom IgA