Oparte na obrazach wieloskalowe ramy modelowania układu sercowo-płucnego: kalibracja podłużna i ocena terapii nadciśnienia płucnego u dzieci

Nadciśnienie płucne (PH) jest złożonym zaburzeniem związanym z podwyższonym ciśnieniem tętniczym w płucach. W przeciwieństwie do nadciśnienia układowego, PH jest trudne do wykrycia w rutynowych badaniach fizykalnych, a aktualnym złotym standardem w diagnostyce PH jest inwazyjne cewnikowanie prawego serca. Przedłużające się PH powoduje funkcjonalne, strukturalne i anatomiczne zmiany w prawej komorze (RV), dużych tętnicach płucnych i mikrokrążeniu płucnym, które ostatecznie prowadzą do zdekompensowanej niewydolności RV i śmierci. W przeciwieństwie do nadciśnienia układowego, w przypadku którego pacjenci są skutecznie leczeni farmakologicznie przez dziesięciolecia, rokowanie w przypadku PH pozostaje złe i wynosi 15% śmiertelności w ciągu 1 roku przy zastosowaniu nowoczesnej terapii. Nasze obecne zrozumienie PH zostało w dużej mierze uzyskane dzięki modelom zwierzęcym i badaniom klinicznym. Jednak modele zwierzęce z opaskami chirurgicznymi lub przewlekłą niedotlenieniem nie odtwarzają w pełni etiologii ludzkiego PH, podczas gdy inwazyjne pomiary kliniczne płucnego oporu naczyniowego (PVR), sztywności i elastyczności komór zapewniają ograniczony wgląd w postęp choroby. Dlatego istnieje pilna potrzeba opracowania wieloskalowego modelu obliczeniowego (MS), który może łączyć krótkoterminowe (np. hemodynamika) oraz długoterminowe interakcje G&R między RV a krążeniem płucnym.

Ogólnym celem tego projektu jest wykorzystanie ram do (1) opisania przebiegu zmian biomechanicznych w czasie oraz (2) zidentyfikowania głównych mechanicznych winowajców związanych z niewydolnością serca wywołaną przez PH, tak aby można było skierować interwencje kliniczne przeciwko nim.