Ksenonowy rezonans magnetyczny i progresywna ILD

Kryteria przyjęcia:

• Uwzględnimy wszystkich pacjentów w wieku powyżej 18 lat ze zdiagnozowaną przez lekarza ILD jednego z poniższych podtypów w oparciu o multidyscyplinarny konsensus

  1. Przewlekłe zapalenie płuc z nadwrażliwości
  2. Autoimmunologiczna śródmiąższowa choroba płuc (w tym reumatoidalne zapalenie stawów-ILD, mieszana choroba tkanki łącznej związana z ILD, ILD związana z zapaleniem mięśni, ILD związana z twardziną skóry i idiopatyczne zapalenie płuc z cechami autoimmunologicznymi)
  3. Idiopatyczny NSIP
  4. Niesklasyfikowane idiopatyczne śródmiąższowe zapalenie płuc
• Zwłóknieniowa choroba płuc obejmująca ponad 10% objętości płuc w CT o wysokiej rozdzielczości, według przeglądu radiologicznego Duke'a

• Stwierdzenie któregokolwiek z poniższych kryteriów progresji ILD w ciągu 24 miesięcy przed badaniem przesiewowym:

  1. Przewidywany względny spadek FVC % o co najmniej 10%
  2. Względny spadek wartości należnej FVC % ≥ 5% - < 10 w połączeniu z rosnącym zakresem zmian włóknistych w HRCT lub pogorszeniem objawów ze strony układu oddechowego
  3. Pogarszające się objawy ze strony układu oddechowego i zwiększony stopień zwłóknienia w HRCT
• Chętny i zdolny do wyrażenia świadomej zgody i przestrzegania harmonogramów wizyt/protokołów
• Leki immunosupresyjne, w tym azatiopryna, cyklosporyna, mykofenolan mofetylu, rytuksymab, cyklofosfamid lub doustne glikokortykosteroidy są dozwolone według uznania lekarza prowadzącego

Kryteria wyłączenia:

• Podmiot ma mniej niż 18 lat
• Wcześniejsze leczenie nintedanibem lub pirfenidonem
• Podmiot jest w ciąży lub karmi piersią
• Wcześniejsze eksperymentalne zażywanie narkotyków w ciągu 28 dni
• MRI jest przeciwwskazane na podstawie odpowiedzi na kwestionariusz przesiewowy MRI
• Choroba układu oddechowego o etiologii bakteryjnej lub wirusowej w ciągu 30 dni od MRI
• Ostre zaostrzenie w ciągu 30 dni od rezonansu magnetycznego, zdefiniowane przez ostry wzrost zapotrzebowania na tlen, obustronne zmętnienie wypełnienia pęcherzyków płucnych w obrazowaniu oraz konieczność zastosowania antybiotyków i/lub steroidów ogólnoustrojowych
• Tester nie mieści się w cewce kamizelkowej 129Xe używanej do rezonansu magnetycznego
• Pacjent z komorowymi zaburzeniami rytmu serca w ciągu ostatnich 30 dni.
• Tester ma historię zatrzymania akcji serca w ciągu ostatniego roku
• Uznano, że podmiot nie będzie w stanie zastosować się do instrukcji podczas obrazowania
• Warunki medyczne lub psychologiczne, które w opinii badacza mogą stwarzać nadmierne ryzyko dla uczestnika lub zakłócać zdolność podmiotu do przestrzegania wymagań protokołu