Влияние перорального приема глютамина на мышечную массу и функцию при мышечной дистрофии Дюшенна (MDB-GLN)

Глютамин ингибирует деградацию белков всего организма у детей с мышечной дистрофией Дюшенна (МДД). Эффект наблюдается после 5-часового перорального приема глютамина, а также при приеме глютамина в течение 10-дневного периода. Это многоцентровое национальное исследование направлено на оценку функциональных преимуществ длительного перорального приема глютамина у 30 детей с МДД с использованием рандомизированного двойного слепого плацебо-контролируемого перекрестного исследования. Исследование включает два 4-месячных периода: 1) период лечения, в течение которого субъект получает перорально глютамин (0,5 г/кг/день), и 2) контрольный период, в течение которого субъект получает плацебо. Порядок распределения лечения рандомизированный. Два 4-месячных периода разделены 1-месячным периодом вымывания. Дети находятся под наблюдением каждые 2 месяца в течение периода 1 (M0, M2, M4) и периода 2 (M5, M7, M9) в центрах клинических исследований больницы Робера Дебре в Париже и CHR&U де Лилль, а также клинических исследований центр CHU де Пуатье. Доказательства функционального преимущества включают оценку назначения глютамина в течение более длительного времени (как можно раньше после постановки диагноза) у детей с тяжелыми нарушениями и при других хронических патологиях, связанных с повышенным катаболизмом мышечных белков. При МДД такие доказательства позволили бы детям пройти генную терапию в улучшенном физическом состоянии.

Сравнения: прием глютамина по сравнению с плацебо по следующим показателям исхода: скорость ходьбы по стандартной дистанции, работа (ккал) и мощность (ккал/с) по отношению к усилию, состав тела (анализ биоэлектрического импеданса и БИФОТОНИЧЕСКАЯ абсорбциометрия), мышечная масса ( 24-часовая экскреция креатинина с мочой), индексы белковой деградации (экскреция КФК и 3-метилгистидина) и биохимические показатели (электролиты, глюкоза натощак, трансаминазы, инсулин, IgfI, Igf-BPI).