Исследование легочной артериальной гипертензии 6R-BH4

Критерии включения:

• Документально подтвержденный диагноз ЛАГ, определяемый как среднее давление в легочной артерии > 25 мм рт. ст. (измерено с помощью катетера).
• ЛАГ бывает первичной (идиопатической) или вторичной и вызывается заболеванием коллагеновых сосудов, врожденным пороком сердца или тромбоэмболией.
• Модифицированная классификация I, II или III Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (NYHA), которая была стабильной в течение как минимум 8 недель до регистрации.
• Расстояние 6 МВт, выполненное во время скрининга или в течение трех месяцев (12 недель) до скрининга, ≥ 200 и ≤ 500 метров.
• Получение стабильных доз одного или нескольких препаратов, одобренных для лечения ЛАГ, за исключением любых препаратов, специально запрещенных данным протоколом, в течение как минимум 12 недель подряд до включения в исследование. Примечание: антикоагулянтная терапия может быть скорректирована в соответствии с целевым МНО.
• Прием стабильных доз сопутствующих препаратов при других состояниях, за исключением агентов, специально запрещенных протоколом.
• Возраст не менее 18 лет, желание и возможность заполнить форму информированного согласия.
• Сексуально активные субъекты должны быть готовы использовать приемлемый метод контрацепции во время участия в исследовании.
• Женщины детородного возраста должны иметь отрицательный результат теста на беременность при скрининге и быть готовы пройти дополнительные тесты на беременность во время исследования.

Критерий исключения:

• Предшествующее лечение любым составом BH4.
• Известная аллергия или гиперчувствительность к любому вспомогательному веществу 6R BH4.
• Системная гипотензия в анамнезе, определяемая как систолическое АД <100 мм рт.ст. и/или диастолическое АД <60 мм рт.ст.

• Лечение при скрининге или предполагаемая потребность в лечении в ходе исследования с любым из следующего:

  • внутривенный эпопростенол
  • ингаляционный илопрост
  • подкожный трепростинил
  • леводопа
  • любой ингибитор ФДЭ-3, такой как цилостазол или милринон
  • любой препарат, ингибирующий метаболизм фолиевой кислоты, такой как метотрексат (например, TrexallR), томизин, триметоприм, сульфаниламид, дезоксикоформицин
  • нитраты
• Дополнение диеты L-аргинином или L-цитруллином в течение 30 дней после зачисления.
• Дополнение диеты высокими дозами (более чем в 3 раза превышающей рекомендуемую суточную норму) антиоксидантов, таких как витамин С.
• Использование любого исследуемого продукта или устройства в течение 30 дней до скрининга или известная потребность в любом исследуемом агенте до завершения всех запланированных оценок исследования.
• Известно, что он положителен на вирус иммунодефицита человека (ВИЧ).
• Дополнительное заболевание, серьезное интеркуррентное заболевание или другое смягчающее обстоятельство, которое, по мнению исследователя, может существенно помешать соблюдению режима исследования, включая все предписанные обследования и последующие действия. Сопутствующие заболевания или состояния, которые могут помешать участию в исследовании или его безопасности, включают нарушение свертываемости крови, аритмию, трансплантацию органов (кроме легких), органную недостаточность, текущее новообразование, плохо контролируемый сахарный диабет и серьезные неврологические расстройства.
• Креатинин сыворотки > 2,0 мг/дл (180 мкМ/л) или уровни печеночных ферментов более чем в 2 раза превышают верхнюю границу нормы.
• Беременность или кормление грудью на момент скрининга или планирование беременности (самостоятельной или партнерской) в любое время во время исследования.