Белимумаб для лечения диффузного кожного системного склероза

Критерии включения:

1. Возраст больше или равен восемнадцати годам.
2. Клинический диагноз диффузного системного склероза по критериям ACR со стабильной модифицированной кожной шкалой Роднана за месяц до начала терапии белимумабом.
3. Продолжительность заболевания менее или равна 3 годам, определяемая по дате появления первого симптома не-Рейно.

Критерий исключения:

1. Неспособность дать информированное согласие в соответствии с установленными правилами.
2. Давность заболевания более 3 лет.
3. Пациенты со смешанным заболеванием соединительной ткани или «перекрытием» (т.е. те, кто удовлетворяет более чем одному набору критериев ACR для ревматического заболевания.)
4. Ограниченная склеродермия.
5. Системное склерозоподобное заболевание, связанное с агентами окружающей среды или проглатываемыми агентами, такими как токсичное рапсовое масло, винилхлорид или блеомицин.
6. Продолжающееся лечение иммунодепрессантами, включая циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат или циклоспорин, или использование этих препаратов в течение 1 месяца до начала исследования.
7. Использование других антифибротических средств, включая колхицин, D-пеницилламин, миноциклин, ингибиторы тирозинкиназы (нилотиниб, иматиниб, дазатиниб) или пероральный коллаген типа 1 за месяц до регистрации.
8. Использование в течение предыдущего месяца кортикостероидов в дозах, превышающих эквивалент 10 мг преднизолона в день. Использование кортикостероидов в дозе < 10 мг преднизолона может продолжаться в течение всего исследования.
9. Лечение ММФ в дозе ≥ 2 г в день в течение > 3 мес.
10. Сопутствующее серьезное заболевание, которое, по мнению исследователя, делает пациента неприемлемым для данного исследования, такое как неконтролируемая ЗСН, аритмия, тяжелая легочная или системная гипертензия, тяжелое поражение желудочно-кишечного тракта, печеночная недостаточность, креатинин сыворотки выше 2,0, активная инфекция, тяжелый диабет , нестабильное атеросклеротическое сердечно-сосудистое заболевание, злокачественное новообразование, ВИЧ или тяжелое заболевание периферических сосудов.
11. Положительный тест на беременность при вступлении в данное исследование.
12. Мужчины и женщины с репродуктивным потенциалом должны будут использовать эффективные средства контрацепции в ходе исследования, такие как перевязка маточных труб или гистерэктомия, использование презерватива или диафрагмы со спермицидом или внутриматочная спираль (ВМС). Одобренные гормональные контрацептивы (такие как противозачаточные таблетки, пластыри, имплантаты или инъекции) могут взаимодействовать с ММФ и снижать его эффективность, поэтому они неприемлемы. Противозачаточные средства, такие как Plan B (TM), продаваемые для использования в экстренных случаях после незащищенного секса, не являются приемлемыми методами для повседневного использования.
13. Грудное вскармливание. Грудное вскармливание противопоказано при применении ММФ.
14. Участие в другом клиническом исследовании, включающем оценку другого исследуемого препарата, в течение девяноста дней с момента включения в это исследование.
15. Наличие тяжелого заболевания легких, определяемое по диффузионной способности менее 30% от прогнозируемой или требующей дополнительного кислорода.
16. История ВИЧ-инфекции
17. Известная активная бактериальная, вирусная, грибковая, микобактериальная или другая инфекция r любой серьезный эпизод инфекции, требующий госпитализации или лечения внутривенными антибиотиками в течение 4 недель после скрининга или пероральными антибиотиками в течение 2 недель до скрининга
18. Любое другое заболевание, метаболическая дисфункция, результаты физикального обследования или клинические лабораторные данные, дающие обоснованное подозрение на заболевание или состояние, которое противопоказывает использование исследуемого препарата или может повлиять на интерпретацию результатов или подвергнуть пациента высокому риску осложнений лечения.
19. Предшествующее использование белимумаба, ритуксимаба или других терапий, приводящих к истощению В-лимфоцитов.
20. Использование других биологических препаратов, включая ингибиторы ФНО, абатацепт или тоцилизумаб, в течение 1 месяца после регистрации [это вопрос безопасности]
21. Пациенты с тяжелой депрессией, психозом или суицидальными мыслями в анамнезе будут исключены.