贝利木单抗治疗弥漫性皮肤系统性硬化症

纳入标准：

1. 年龄大于或等于十八岁。
2. 根据 ACR 标准临床诊断弥漫性系统性硬化症，在引入 belimumab 治疗前一个月内具有稳定的改良 Rodnan 皮肤评分。
3. 疾病持续时间小于或等于 3 年，按第一个非雷诺氏症状的发作日期定义。

排除标准：

1. 无法根据机构指南提供知情同意。
2. 病程大于3年。
3. 患有混合性结缔组织病或“重叠”（即 那些满足一套以上风湿病 ACR 标准的人。）
4. 局限性硬皮病。
5. 系统性硬化症样疾病与环境因素或摄入因素有关，例如有毒的菜籽油、氯乙烯或博来霉素。
6. 正在接受包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或环孢菌素在内的免疫抑制治疗，或在进入试验后 1 个月内使用这些药物。
7. 在入组前一个月使用其他抗纤维化药物，包括秋水仙碱、D-青霉胺、米诺环素、酪氨酸激酶抑制剂（尼罗替尼、伊马替尼、达沙替尼）或 1 型口服胶原蛋白。
8. 在前一个月使用皮质类固醇，剂量超过每天 10 毫克泼尼松的等效剂量。 在研究过程中可以继续使用< 10 mg 泼尼松的皮质类固醇。
9. 用 MMF 以每天 ≥ 2 克的剂量治疗 > 3 个月。
10. 研究者认为患者不适合本研究的并发严重疾病，例如无法控制的 CHF、心律失常、严重肺动脉高压或全身性高血压、严重胃肠道受累、肝功能损害、血清肌酐大于 2.0、活动性感染、严重糖尿病、不稳定的动脉粥样硬化性心血管疾病、恶性肿瘤、HIV 或严重的外周血管疾病。
11. 进入本研究时妊娠试验呈阳性。
12. 具有生殖潜力的男性和女性将被要求在研究过程中使用有效的避孕手段，例如输卵管结扎术或子宫切除术、与杀精子剂一起使用的避孕套或隔膜，或宫内节育器 (IUD)。 批准的激素避孕药（如避孕药、避孕贴、植入物或注射剂）可能会与 MMF 相互作用并降低其有效性，因此是不可接受的。 诸如 Plan B (TM) 之类的避孕措施是为在无保护性行为后紧急使用而出售的，不是常规使用的可接受方法。
13. 哺乳。 母乳喂养禁忌使用 MMF。
14. 在进入本研究后九十天内参与另一项涉及评估另一种研究药物的临床研究。
15. 存在严重的肺部疾病，定义为扩散能力低于预测值的 30% 或需要补充氧气。
16. HIV感染史
17. 已知的活动性细菌、病毒、真菌、分枝杆菌或其他感染 r 任何需要住院或在筛选前 4 周内接受静脉注射抗生素治疗或筛选前 2 周内口服抗生素治疗的重大感染
18. 任何其他疾病、代谢功能障碍、体格检查结果或临床实验室结果合理怀疑禁忌使用研究药物或可能影响结果解释或使患者处于治疗并发症高风险的疾病或病症
19. 之前使用过 Belimumab、Rituximab 或其他 B 细胞消耗疗法
20. 在入组后 1 个月内使用其他生物制剂，包括 TNF 抑制剂、abatacept 或 tocilizumab [这是一个安全问题]
21. 有严重抑郁症、精神病或自杀意念病史的患者将被排除在外。