Inverkan av tumör och patientrelaterade faktorer på svaret på medicinska behandlingar i väldifferentierade GEP-NEN (FARINET)

Gastroenteropankreatiska neuroendokrina neoplasmer (GEP-NEN) representerar det vanligaste NEN-stället, som omfattar 55-70% av alla NEN, och de är extremt heterogena sjukdomar när det gäller klinisk presentation och aggressivitet. Under de senaste åren har det skett en signifikant ökning av förekomsten av sådana neoplasmer, delvis på grund av tillfälliga fynd av små indolenta lesioner. Beteendet hos GEP-NEN är dock varierande och dikteras främst av vissa faktorer som ålder, kön, histologisk grad, primär plats och stadium vid diagnos1. När det gäller grad som definieras av den proliferativa aktiviteten mätt genom mitotiskt antal eller ki67-färgning, faller cirka 75% av neoplasmerna i G1-klassningskategorin, 15% i G2-kategorin och 10% i G3-kategorin2. Sannolikheten att utveckla metastaser är direkt korrelerad med gradering3. Dessutom är graderingen av GEP-NEN också korrelerad med typen av differentiering av neoplasman (väl differentierad eller dåligt differentierad). Att hantera komplexiteten hos denna typ av neoplasm har gjort det nödvändigt att stratifiera patienter i riskklasser för progression. Det terapeutiska tillvägagångssättet är i enlighet därmed definierat och kan innefatta olika behandlingar (kirurgi, lokoregionala, riktade terapier, kemoterapier,...). Bland behandlingarna är de mest använda för patienter med väldifferentierade NEN somatostatinanaloger (SSA), riktade terapier och kombinationen av oral capecitabin och temozolomid. Systemisk intravenös kemoterapi används istället i en undergrupp av G3-neoplasmer, särskilt om de är dåligt differentierade.