新诊断髓母细胞瘤、幕上原始神经外胚层肿瘤或非典型畸胎样横纹肌样瘤患者的治疗

次要目标：

• 比较专门针对语言、阅读和学习技能的基于计算机的培训系统（Fast ForWord，Scientific Learning Corporation）与通过个人学术测试衡量的阅读解码技能的当前护理标准的效果。
• 监测肿瘤床接受的放射量减少的患者后颅窝治疗失败情况。
• 将目标和正常组织的辐射剂量测定与故障率和模式以及听力、内分泌和认知影响的纵向测量相关联。

探索目标：

• 通过神经心理学评估组合（智力、学业成就和认知能力）估计神经心理学表现的变化，并检查这些变化与风险组、诊断年龄和父母措施的关系。
• 通过 qMRI 和 fMRI 评估平均风险患者组与高风险组神经毒性之间的差异。
• 开发或完善新模型，将髓母细胞瘤治疗对神经认知表现的影响与定量和功能性神经影像学测量相关联。

大纲：这是一项多中心研究。 根据疾病风险（高风险疾病与平均风险疾病）对患者进行分层。

两个阶层的患者都接受外周血干细胞或骨髓采集。

• 第 1 层（高危人群）：

  • 放射治疗：患者接受颅脊髓放射治疗，每天一次，每周 5 天，持续 6 周。
  • 高剂量化疗和自体干细胞移植 (SCT)：放疗结束后六周，患者接受高剂量化疗，包括长春新碱 IV，然后在第 -4 天接受超过 6 小时的顺铂 IV，在第 - 天接受超过 1 小时的环磷酰胺 IV 3 和 -2。 患者在第 0 天接受自体 SCT。患者从第 1 天开始皮下接受非格司亭 (G-CSF)，一直持续到血细胞计数恢复。 患者在第 6 天接受长春新碱 IV。 在没有不可接受的毒性的情况下，每 4 周重复一次高剂量化疗和自体干细胞移植，再进行 3 个疗程。

• 第 2 层（平均风险组）：

  • 放疗：患者接受第 1 层的颅脊髓放疗，但剂量较低。
  • 高剂量化疗和自体 SCT：患者接受高剂量化疗、自体 SCT、G-CSF 和移植后长春新碱，如第 1 层。

一些患者在基线、化疗前接受神经心理学评估，然后每年接受一次，持续 5 年。

完成研究治疗后，患者每 3 个月随访一次，直至诊断后第 30 个月（2.5 年），然后每 6 个月随访一次，直至诊断后第 72 个月（6 年）。