Trattamento di pazienti con medulloblastoma di nuova diagnosi, tumore neuroectodermico primitivo sopratentoriale o tumore rabdoide teratoide atipico

OBIETTIVI SECONDARI:

• Confrontare gli effetti di un sistema di formazione basato su computer mirato specificamente alle abilità linguistiche, di lettura e di apprendimento (Fast ForWord, Scientific Learning Corporation) con l'attuale standard di cura sulle capacità di decodifica della lettura misurate da test accademici individuali.
• Per monitorare il fallimento del trattamento nella fossa cranica posteriore di pazienti il ​​cui letto tumorale riceve un volume ridotto di radiazioni.
• Correlare la dosimetria delle radiazioni dei tessuti bersaglio e normali con il tasso e i modelli di fallimento e le misure longitudinali degli effetti audiometrici, endocrini e cognitivi.

OBIETTIVI ESPLORATORI:

• Stimare il cambiamento nelle prestazioni neuropsicologiche dalla batteria di valutazione neuropsicologica (intelletto, rendimento scolastico e capacità cognitive) ed esaminare la relazione di questi cambiamenti con il gruppo di rischio, l'età alla diagnosi e le misure dei genitori.
• Valutare le differenze tra neurotossicità nel gruppo di pazienti a rischio medio rispetto a quello nel gruppo ad alto rischio attraverso qMRI e fMRI.
• Sviluppare o perfezionare nuovi modelli relativi all'impatto della terapia del medulloblastoma sulle prestazioni neurocognitive con misure di neuroimaging quantitative e funzionali.

SCHEMA: Questo è uno studio multicentrico. I pazienti sono stratificati in base al rischio di malattia (malattia ad alto rischio vs malattia a rischio medio).

I pazienti in entrambi gli strati vengono sottoposti a prelievo di cellule staminali del sangue periferico o di midollo osseo.

• Strato 1 (gruppo ad alto rischio):

  • Radioterapia: i pazienti vengono sottoposti a radioterapia craniospinale una volta al giorno 5 giorni a settimana per 6 settimane.
  • Chemioterapia ad alte dosi e trapianto autologo di cellule staminali (SCT): sei settimane dopo il completamento della radioterapia, i pazienti ricevono chemioterapia ad alte dosi comprendente vincristina IV seguita da cisplatino IV per 6 ore al giorno -4 e ciclofosfamide IV per 1 ora nei giorni - 3 e -2. I pazienti vengono sottoposti a SCT autologo il giorno 0. I pazienti ricevono filgrastim (G-CSF) per via sottocutanea a partire dal giorno 1 e continuando fino al ripristino della conta ematica. I pazienti ricevono vincristina IV il giorno 6. Chemioterapia ad alte dosi e SCT autologo ripetuti ogni 4 settimane per 3 cicli aggiuntivi in ​​assenza di tossicità inaccettabile.

• Stratum 2 (gruppo di rischio medio):

  • Radioterapia: i pazienti vengono sottoposti a radioterapia craniospinale come nello strato 1, ma a una dose inferiore.
  • Chemioterapia ad alte dosi e SCT autologo: i pazienti ricevono chemioterapia ad alte dosi, SCT autologo, G-CSF e vincristina post-trapianto come nello strato 1.

Alcuni pazienti vengono sottoposti a una valutazione neuropsicologica al basale, prima della chemioterapia e poi ogni anno per 5 anni.

Dopo il completamento della terapia in studio, i pazienti vengono seguiti ogni 3 mesi fino al mese 30 (2,5 anni) dopo la diagnosi e poi ogni 6 mesi fino al mese 72 (6 anni) dopo la diagnosi.