Лечение пациентов с недавно диагностированной медуллобластомой, супратенториальной примитивной нейроэктодермальной опухолью или атипичной тератоидной рабдоидной опухолью

ВТОРИЧНЫЕ ЦЕЛИ:

• Сравнить влияние компьютерной системы обучения, специально ориентированной на язык, чтение и навыки обучения (Fast ForWord, Scientific Learning Corporation) с текущим стандартом ухода за навыками декодирования при чтении, измеренными с помощью индивидуального академического тестирования.
• Мониторинг неэффективности лечения задней черепной ямки у пациентов, у которых ложе опухоли получает уменьшенный объем облучения.
• Соотнести радиационную дозиметрию целевых и нормальных тканей с частотой и характером отказа и продольными измерениями аудиометрических, эндокринных и когнитивных эффектов.

ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЕ ЦЕЛИ:

• Оценить изменение нейропсихологических показателей по данным нейропсихологической оценки (интеллектуальные, академические достижения и когнитивные способности) и изучить взаимосвязь этих изменений с группой риска, возрастом на момент постановки диагноза и показателями родителей.
• Оценить различия между нейротоксичностью в группе пациентов со средним риском и в группе высокого риска с помощью кМРТ и фМРТ.
• Разработать или уточнить новые модели, связывающие влияние терапии медуллобластомы на нейрокогнитивные функции с количественными и функциональными показателями нейровизуализации.

ОПИСАНИЕ: Это многоцентровое исследование. Пациенты стратифицированы в соответствии с риском заболевания (заболевание с высоким риском против заболевания со средним риском).

У пациентов обеих групп проводят забор стволовых клеток периферической крови или костного мозга.

• Уровень 1 (группа высокого риска):

  • Лучевая терапия: пациенты проходят краниоспинальную лучевую терапию один раз в день 5 дней в неделю в течение 6 недель.
  • Высокодозная химиотерапия и аутологичная трансплантация стволовых клеток (ТСК): через шесть недель после завершения лучевой терапии пациенты получают высокодозную химиотерапию, включающую винкристин в/в с последующим введением цисплатина в/в в течение 6 часов в день -4 и циклофосфамида в/в в течение 1 часа в дни -4. 3 и -2. Пациентам проводят аутологичную ТСК в 0-й день. Пациенты получают филграстим (Г-КСФ) подкожно, начиная с 1-го дня и продолжая до восстановления показателей крови. Пациенты получают винкристин внутривенно на 6-й день. Высокодозную химиотерапию и аутологичную ТСК повторяют каждые 4 недели в течение 3 дополнительных курсов при отсутствии неприемлемой токсичности.

• 2 страта (группа среднего риска):

  • Лучевая терапия: пациенты проходят краниоспинальную лучевую терапию, как и в страте 1, но в более низкой дозе.
  • Высокодозная химиотерапия и аутологичная СКТ: пациенты получают высокодозную химиотерапию, аутологичную СКТ, Г-КСФ и посттрансплантационный винкристин, как и в страте 1.

Некоторым пациентам проводят нейропсихологическое обследование исходно, перед химиотерапией, а затем ежегодно в течение 5 лет.

После завершения исследуемой терапии пациентов наблюдают каждые 3 месяца до 30-го месяца (2,5 года) после постановки диагноза, а затем каждые 6 месяцев до 72-го месяца (6 лет) после постановки диагноза.