米非司酮对症治疗由异位促肾上腺皮质激素 (ACTH) 分泌引起的库欣综合征的前瞻性、开放标签、多中心、国际研究

• 纳入标准：

如果受试者具有以下所有三个标准，则受试者将被包括在内：

1. ACTH异位分泌引起的库欣综合征引起的皮质醇增多症

   和

2. 被认为由皮质醇增多症引起或恶化的血糖紊乱

   和

3. 至少一种症状可归因于库欣综合征。

   排除标准：

   • 岩下窦取样阳性或垂体 MRI 病变伴 CRH 试验阳性判断库欣病的证据
   • 疑似或已知肾上腺皮质癌或腺瘤，根据 ACTH 值小于 10 pg/ml 和肾上腺肿块判断
   • 患有周期性库欣综合征的受试者，其定义为过去 2 个月内尿游离皮质醇的任何测量值小于 2 N
   • 儿童（18 岁以下）和 85 岁以上的患者
   • 孕妇或哺乳期妇女。 将对有生育能力的女性进行尿妊娠试验，除非她们在库欣综合征或子宫切除术之前有绝经史
   • 预期寿命不到两个月
   • 计划在入组后 8 周内进行手术，尤其是双侧肾上腺切除术
   • 不受控制的糖尿病（血浆葡萄糖大于 15.0 mmol/L (270 mg/L) 和/或 HbA1c 大于 10%）
   • 不受控制的高血压（血压大于 180/110 mmHg）
   • 最近（入组前不到两周）开始对抑郁症进行矫正治疗
   • 临床上心血管功能显着受损（例如 IV 期心力衰竭）
   • 严重肝病（肝酶大于或等于机构正常范围上限的 3 倍）
   • 严重肾功能损害（血清肌酐大于或等于 2.2 mg/dl 或肌酐清除率小于 30 ml/min）
   • 严重低钾血症（血浆钾低于 3.0 毫摩尔/升）
   • 不受控制的严重活动性感染
   • 在已知子宫内膜癌、子宫内膜增生或不明原因的阴道出血史的女性中
   • 患有出血性疾病或服用抗凝剂的绝经前妇女
   • 最近（入组前不到两周）开始抗肿瘤治疗或剂量发生显着变化
   • 既往在入院后一周内接受过批准或实验性类固醇生成抑制剂、生长抑素类似物的治疗（接受奥曲肽 LAR 或兰瑞肽自动凝胶治疗的患者为八周）
   • 血浆米托坦浓度大于 5 微克/毫升
   • 心智能力受损或精神病学评估明显异常，无法获得知情同意
   • 体重超过 136 公斤，这是扫描区域使用的桌子的限制
   • 遗传性卟啉症
   • 纳入时妊娠试验阳性
   • 在研究后两周内使用抗逆转录病毒药物、咪达唑仑、卡麦角林、红霉素或葡萄柚汁