CBF-AML 中的时序诱导

核心结合因子 (CBF) 急性髓系白血病 (AML) 包括携带 t(8;21) 易位的 AML 以及携带 16 号染色体倒位或 t(16;16) 易位的 AML。 CBF-AML 的特点是对标准化疗药物高度敏感，尤其是在大剂量推注时对阿糖胞苷敏感，因此预后相对较好。 然而，这些患者的复发率仍然介于 30% 和 50% 之间，即使由于晚期复发的潜在挽救，总生存率可能达到约 65%。 最初的高白细胞计数、cKit、Ras 和 FLT3 基因的激活突变，以及持续的高微小残留病 (MRD) 水平（由 AML1-ETO 或 CBFb-MYH11 特异性 RQ-PCR 工具证明）是主要的坏处-CBF-AML 患者的预后因素。

该项目包括一个新的单一法国方案，用于治疗占所有 AML 患者约 15% 的 CBF-AML 患者。 法国的两个主要成人 AML 合作组织（ALFA 和 GOELAMS）制定了这一共同协议。 除了独特的特定治疗策略外，该协议还包括这些疾病异质性的生物学特征（基因突变和转录谱），以及集中的 MRD 监测和药物遗传多态性的集中评估。 该项目在国际竞争中处于有利地位，将使用 POLECANCER 的多个平台，目标如下：1）提高 CBF-AML 患者的治疗效果； 2) 在法国组织一个关于 CBF-AML 的临床和生物学网络，目的是在未来测试新的靶向治疗药物（酪氨酸激酶和/或法呢基转移酶抑制剂）。

治疗设计 诱导过程 系统性时序诱导（A 组） 柔红霉素 (DNR)：60 mg/m2/天 IV（30 分钟），第 1、2 和 3 天 阿糖胞苷 (AraC)：500 mg/m2/天 持续输注, 第 1 至 3 天 柔红霉素 (DNR)：35 mg/m2/天 IV（30 分钟），第 8 天和第 9 天 阿糖胞苷 (AraC)：1 gr/m2/12 小时 IV（2 小时），第 8、9 和 10 天适应反应的定时序贯诱导（G 组） 柔红霉素 (DNR)：60 mg/m2/天 IV（30 分钟），第 1、2 和 3 天 阿糖胞苷 (AraC)：200 mg/m2/天连续输注，第 1 天至7

第 15 天的外周血和骨髓评估。 以下第二个诱导课程将在第 15 天对患有持续性骨髓疾病的患者进行：

柔红霉素 (DNR)：35 mg/m2/天 IV（30 分钟），第 16 和 17 天 阿糖胞苷 (AraC)1 gr/m2/12 小时 IV（2 小时），第 16、17 和 18 天 在第 15 天持续存在骨髓疾病定义为非再生性或非非常发育不良的骨髓抽吸样本中超过 10% 的白血病母细胞。

补救疗程 在第一次诱导疗程（SI 或 TSI）后未达到 CR 的患者中，将进行补救疗程。 挽救治疗不应在 A 组第 35 天和 G 组第 42 天之前开始。

阿糖胞苷 (AraC)：3 gr/m2/12h IV (2h)，第 1、3、5 和 7 天 氨吖啶：100 mg/m2/天 IV（30 分钟），第 5 至 7 天 G-CSF lenograstim：从第8 直到骨髓恢复（> 500 PMN/µL）

巩固周期 三个月的巩固周期将在诱导或诱导+挽救后达到血液学 CR 的所有患者中进行。

阿糖胞苷 (AraC)：3 g/m2/12h IV (2h)，第 1、3 和 5 天 G-CSF lenograstim：从第 8 天到骨髓恢复（> 500 PMN/µL）