单心室患者的西地那非

纳入标准：

1. 年龄≥3个月； ≤120个月。
2. 先天性心脏病伴右心室或左心室严重发育不全的病史。
3. 接受心脏导管插入术作为标准临床护理的一部分。
4. 父母/合法授权代表提供书面知情同意的可用性和意愿。

排除标准：

1. 与西地那非给药相关的严重不良事件史。
2. 研究后 48 小时内有西地那非暴露史。
3. 存在肺静脉阻塞。
4. 用有机硝酸盐或 α 阻断疗法治疗。

5. 由主治心脏病专家确定的心导管术禁忌症，包括：

   1. 显着的血流动力学不稳定。
   2. 败血症。
   3. 需要体外膜氧合 (ECMO) 支持。
   4. 静脉阻塞阻碍了足够的通路。
   5. 近期全身性疾病。
6. 肾功能衰竭定义为血清肌酐高于正常上限 2 倍以上。
7. 肝功能障碍定义为谷丙转氨酶或天冬氨酸转氨酶高于正常上限 3 倍以上。
8. 血小板减少症定义为血小板计数 < 50 000 个细胞/µL。
9. 白细胞减少定义为白细胞 < 2500 个细胞/µL。