国际心肌炎登记处 (mmr)

研究原理 由于其独特的形态学和功能成像与组织表征的结合，心血管磁共振 (CMR) 已成为评估心肌炎的首选非侵入性诊断工具。 最近，基于 T2 加权图像和对比剂给药前后 T1 加权图像中的信号强度模式，提出了心肌炎的标准诊断 CMR 标准（“Lake Louise Criteria”）3。

然而，缺乏使用这些标准的预后数据。 此外，这些标准在现实生活中的临床效用尚不清楚。

该研究的目的是评估用于预测心肌炎患者功能结果和生活质量的诊断性 CMR 标准。

背景：心肌炎 心肌炎症最常由全身性病毒性疾病中的心肌受累引起，虽然通常是良性结果，但可能导致持续的心肌损伤。 临床结果包括心力衰竭和死亡。 慢性心肌炎可发展为扩张型心肌病，导致一个或两个心室扩张和失代偿，导致心力衰竭，需要进行心脏移植。

心肌炎的诊断方法 心肌炎的诊断通常是在排除急性心脏病的其他原因后，结合病史、体格检查和非侵入性或侵入性检查确定的。

病史和临床检查必须先于进一步的诊断测试，尽管心肌炎的最初发作通常是隐匿的，症状是非特异性的，并且没有临床体征。

心电图表现，如 ST 段改变、房室传导阻滞或心律失常可能与心肌炎有关，尽管它们的敏感性有限。

肌酸激酶和肌钙蛋白等心肌损伤的血清学生物标志物可能升高；然而，活检证实的心肌炎中肌钙蛋白 T 升高的发生率有限，这可能是由于许多病例没有广泛坏死。

心内膜心肌活检 (EMB) 通常被认为是明确诊断心肌炎的金标准。 1986 年，一组病理学家定义了诊断心肌炎的 EMB 标准，称为“达拉斯分类系统”。 该分类建议至少取三个，但建议必须取五个单独的活检标本以进行准确的病理分析。 这种技术的一个主要限制是它是侵入性的，死亡率为 0.4% 和某些禁忌症 9。 病毒感染引起的心肌损伤也可能呈局灶性分布，EMB 可能无法检测到。 只有 10% 到 25% 的临床疑似心肌炎患者通过 EMB11 确诊。 EMB 解释中观察者间的高变异性，以及相关的抽样误差，该技术的临床价值受到质疑。

Indium-111(111In)-antimyosin antibody (AMA) 闪烁显像使用针对受损肌细胞的特异性抗体，因此能够检测体内坏死。 然而，这种技术的一个主要缺点是它不能区分心肌坏死的不同病因。 在没有细胞死亡的情况下，也不适合检测炎症。

诊断标志物的预后价值 关于各种诊断工具的预后价值的数据很少。 左室功能障碍被认为是心肌炎预后较差的最重要指标。 然而，在最近的研究中，很少观察到 LV 功能障碍 3；因此，该标记物在大多数临床情况下可能没有帮助，尤其是在尽管心脏功能保留但症状持续的不太严重的病例中。

背景：心血管磁共振 (CMR) 急性心肌炎的标志性特征是间质淋巴细胞浸润伴水肿和充血，以及心肌坏死 3。 有趣的是，这些可以通过 CMR 在非侵入性方法中使用非造影剂和钆增强技术的组合轻松识别。

与其他诊断方式相比，CMR 具有多项优势。 它不使用辐射或有害造影剂，视野不受限制，组织表征可以与同一会话中的心室功能评估相结合。

在急性心肌炎患者中使用对比增强磁共振成像的第一项临床研究表明，CMR 是检测心肌炎症的合适工具，并显示组织变化从局灶性扩散到弥漫性心肌受累。

基于之前的试点数据，同一组进一步在急性心肌炎中引入了 T2 加权 CMR 成像作为心肌水肿的特异性标志物。

CMR 图像中的 Gd 积聚区域在造影剂施用后较晚获得（“晚期增强”）反映了不可逆损伤，并且在报告的心肌炎病例中约占 60%。

综合 CMR 方案的诊断灵敏度为 67%，特异性为 91%，诊断准确率为 78%，超过了其他诊断方法。 由于亚临床心肌炎也是一种免疫反应现象，推测用于诊断急性心肌炎的CMR参数也与亚临床心肌炎的影像学相关。 CMR 越来越被接受为新兴的心肌炎标准诊断测试。

心肌炎的 CMR 预后数据 心肌炎的 CMR 随访数据仍然很少。 在一项试点研究中，Wagner 等人。研究了与 26 名健康患者相比，心肌炎患者在疾病早期和几个月后相对增强的演变。 他们证明，在 30 个月的随访中，许多患者的心肌对比度增强降低到正常值。 在 2/19 的患者中，左心室功能没有恢复。 有趣的是，第 28 天的对比增强可预测射血分数和 30 个月后的临床结果。

最近，Zagrosek 等人。提供了 36 名患者在心肌炎后 18±10 个月的 CMR 随访数据。 他们证明，在急性期，大多数患者的 T2 比率和相对增强升高（分别为 86% 和 80%），并且在随访中显着降低，这与临床和左心室功能参数的改善有关。 22 名患者 (63%) 存在晚期强化，21/22 名患者持续强化。 急性期 T2 比率与舒张末期容积的变化显着相关。

然而，每种 CMR 标志物对炎症（充血、水肿）和坏死/纤维化的预测价值尚不清楚，尤其是与就诊时的 LV 功能相比时。

学习目标

1. 主要目的是将就诊时心肌炎的 CMR 标准与在符合心肌炎诊断性 CMR 标准的患者和对照组中进行的后续 CMR 研究中获得的 LV 体积和功能结果标志物进行比较。
2. 次要目标是比较同一组中就诊时心肌炎的 CMR 标准与就诊后 12 个月的生活质量。

研究变量

1. 心肌炎的 CMR 标准（“路易斯湖标准”）

   如果 3 个 CMR 标准中至少有 2 个为阳性，则存在心肌炎症的证据。 这些包括：

   • 早期Gd增强率等于或大于4.0；
   • 区域或全球 T2 信号强度比等于或大于 2.0；
   • 至少一个后期增强的重点。

2. 低压功能

   • 射血分数，
   • LVEDV，
   • LVESV,
   • LVEDVI，
   • LVESVI,
   • 每搏量，
   • 心脏指数，
   • 收缩末期壁应力
3. 生活质量将通过标准化问卷进行量化

研究设计 因疑似心肌炎转诊至 Stephenson 心血管 MR 中心进行 CMR 研究的患者将接受筛查。 具有心肌炎的 CMR 衍生证据的患者（即在疾病的临床急性期至少一次 CMR 扫描中至少有两个阳性路易斯湖标准）将被视为“心肌炎阳性”。

作为对照组，因疑似心肌炎而转诊但不符合心肌炎的 CMR 诊断标准且左室收缩功能正常的患者。 根据共识小组的建议，这两个小组都将接受相同的标准协议。

将在初次发作后 4 至 8 周和 1 年后进行随访。 数据将包括 CMR 结果和通过标准化问卷量化的生活质量评估。

科目

招聘

1. 由研究护士与监督心脏病专家合作确定的住院患者
2. 心脏病诊所门诊病人成像协议

所有 CMR 成像都将在 1.5T MRI 系统（Avanto®, Siemens Medical Solutions, Erlangen, Germany）上进行，使用 32 通道心脏相控阵线圈用于功能和后期增强图像，体线圈用于 T2-加权图像和早期 Gd 增强图像。 该协议将按如下方式执行：

• 左心室功能 稳态自由进动 (SSFP) 梯度回波序列 六个旋转长轴视图，每个切片厚度为 10mm，切片之间的零间距将执行以覆盖整个左心室。
• T2 加权成像短 TI 反转恢复 (STIR) 自旋回波序列将在基底、中部和顶端区域获得三个短轴切片。 每片厚度为 15 毫米。

此时，将静脉注射钆-DTPA。

• 早期增强成像 T1 加权涡轮自旋回波序列将在施用 0.1ml/kgBW Gd-DTPA 之前和之后（超过 4 分钟）在基底、中部和顶端区域获得三个短轴切片。 每片厚度为 10 毫米，采集为 T1 加权和自由呼吸。 如果短轴视图中的图像质量不足，将获取轴向切片。
• 延迟增强成像反转恢复准备梯度回波序列，根据心肌信号的最大抑制单独确定反转时间，在输注 Gd-DTPA 后 10 分钟将获得一组短轴视图和一组旋转长轴视图。 所有的左心室都将被短轴切片覆盖。