比较皮质类固醇和 IVIg 的疗效和耐受性的随机开放标签试验 (PRNC)

纳入标准：

• 18至80岁的男性或女性，体重≤100公斤，

CIDP诊断：

• 稳定或恶化的状态（没有自发改善），
• 具有以下特点：
• 运动或感觉和运动缺陷，以及肌腱反射减弱或消失，
• 进行性或复发性进化，
• 多于一个肢体的整体对称性残疾，
• 安装至少 2 个月的疾病课程，
• 脑脊液白细胞≤10/µL且蛋白率>0.5 g/L（非强制性检查），
• 脱髓鞘的电生理或组织学迹象，
• 手臂 INCAT 残疾评分 ≥ 2 或腿部 ≥ 1

排除标准：

• 严重的电生理轴突损伤，
• 纯运动综合症，
• 自发改善，
• 可能导致神经病变的相关全身性疾病，
• 严重的心功能不全，
• 心律失常，
• 严重的心肺病理，
• 炎症综合症，
• 可能干扰试验的严重身体疾病，
• 严格无盐饮食的患者，
• 具有临床意义的异常生物学结果，
• 下列测试之一的阳性血清学：HIV1、HIV2、A-B-C 型肝炎、Hbs 抗原、莱姆病、
• IgA完全缺乏症，
• 先前 IVIg 输注期间的过敏反应史，
• 低丙种球蛋白血症（IgG < 3g/L），
• 肌酐清除率 < 80 mL/min，
• 进展性胃十二指肠溃疡、糖尿病、严重感染性疾病、进展性病毒病（肝炎、疱疹、水痘、带状疱疹）、治疗无法控制的精神病状态、静脉或动脉血栓形成、未控制的高血压、骨质疏松症、
• 入组前 3 个月内曾接受过皮质类固醇、IVIg、血浆置换或任何其他免疫抑制剂治疗的患者，硫唑嘌呤和吗替麦考酚酯在 3 个月内未调整剂量且在试验期间保持不变的情况下耐受，除外，
• IVIG 或泼尼松先前治疗失败，
• 对 2 种治疗的任何成分过敏，
• 未签署知情同意书，
• 正在或计划怀孕（筛查访视时必须进行妊娠试验）、母乳喂养、育龄妇女有效避孕超过 3 个月。