Randomiserad öppen studie för att jämföra effektivitet och tolerans av kortikosteroider och IVIg (PRNC)

Inklusionskriterier:

• Man eller kvinna mellan 18 och 80, vikt ≤ 100 kg,

CIDP diagnos:

• stabilt eller försämrat tillstånd (ingen spontan förbättring),
• med följande funktioner:
• motoriska eller sensoriska och motoriska brister, och minskade eller avskaffade senreflexer,
• progressiv eller återfallande evolution,
• global symmetrisk funktionsnedsättning i mer än en lem,
• installation av sjukdomsförlopp under minst 2 månader,
• cerebrospinalvätska med ≤10/µL vita blodkroppar och > 0,5 g/L proteinhalt (icke-obligatorisk undersökning),
• elektrofysiologiska eller histologiska tecken på demyelinisering,
• INCAT funktionshinderspoäng ≥ 2 i armar eller ≥ 1 i ben

Exklusions kriterier:

• Allvarlig elektrofysiologisk axonal skada,
• Rent motoriskt syndrom,
• Spontan förbättring,
• Associerad systemisk sjukdom som kan vara orsaken till neuropati,
• Allvarlig hjärtinsufficiens,
• Hjärtarytmi,
• Allvarlig kardiopulmonell patologi,
• Inflammatoriskt syndrom,
• Allvarlig fysisk sjukdom som kan störa rättegången,
• Patient i en strikt saltfri diet,
• Ett kliniskt signifikant onormalt biologiskt resultat,
• Positiv serologi i ett av följande tester: HIV1, HIV2, A-B-C hepatit, Hbs-antigen, borrelia,
• IgA fullständig brist,
• Historik med anafylaktisk reaktion under tidigare IVIg-infusion,
• Hypogammaglobulinemi (IgG < 3g/L),
• Kreatininclearance < 80 ml/min,
• Evolutiva gastroduodenalsår, diabetes, allvarligt infektionstillstånd, evolutiv virussjukdom (hepatit, herpes, varicella, zona), psykotiska tillstånd som inte kontrolleras av behandling, venös eller arteriell trombos, okontrollerat högt blodtryck, osteoporos,
• Patient som tidigare behandlats med kortikosteroider, IVIg, plasmautbyte eller något annat immunsuppressivt medel inom 3 månader före inkluderingen, förutom azatioprin och mykofenolatmofetil som tolererades om dosen var oförändrad inom 3 månader och hölls oförändrad under studien,
• Upplevt misslyckande med en IVIG eller prednison tidigare behandling,
• Överkänslighet mot någon del av de två behandlingarna,
• Osignerat informerat samtycke,
• Pågående eller planerad graviditet (obligatoriskt graviditetstest vid screeningbesöket), amning, effektiv preventivmedel i över 3 månader för kvinnor i fertil ålder.