熊去氧胆酸 (UDCA) 和全反式维甲酸 (ATRA) 联合治疗原发性硬化性胆管炎

PSC 患者的胆管长度通常会出现持续的炎症和纤维化（疤痕），最终会累及肝脏本身，从而导致肝硬化（严重疤痕形成）、严重感染（胆管炎）、胆管癌和死亡。

尽管许多患者接受了 UDCA 治疗，并且肝功能检查有所改善，症状有所缓解，但迄今为止尚未发现任何药物治疗可以长期改善炎症和瘢痕形成，或提高生存率。 出于这个原因，非常需要确定可有效治疗 PSC 的新药物。

耶鲁大学医学院研究小组最近对动物的研究表明，UDCA 和 ATRA 的组合对患有胆管疾病的动物的肝脏瘢痕形成和炎症产生了显着改善，类似于在 PSC 中观察到的情况。 这种改善包括降低对肝脏有害的胆汁酸水平，以及减轻这些动物肝组织的炎症。 与单独接受任何一种药物的动物相比，接受 UDCA 和 ATRA 联合治疗的动物在本研究中看到的益处更大。

药物 ATRA 与维生素 A 相关，多年来一直用作治疗痤疮和牛皮癣等皮肤病的局部用药。 它也被用作治疗一种血癌（急性早幼粒细胞白血病）的口服药物近 20 年，一次给药 90 天。 ATRA 已被证明可以缓解白血病，目前是患有该特定病症的患者的标准治疗方法。 ATRA 不常规用于肝脏或胆管疾病患者的护理。

基于在我们的动物研究中观察到的 ATRA 和 UDCA 治疗的益处，研究人员计划在 PSC 患者中研究这种组合，并相信这可能是一种对患有这种疾病的患者有效的治疗方案。 研究人员将在治疗前、治疗期间和治疗后检查肝脏和胆管的血液检查，以寻找由药物组合引起的肝脏检查变化。

因此，本研究的目的是研究联合使用 UDCA 和 ATRA 90 天的 PSC 患者肝脏检查的变化，比较研究开始时和研究结束时的水平。