硼替佐米治疗 HSCT 的严重并发症 (Bortezomib)

纳入标准：

• 所有患者均在我们中心接受了同种异体干细胞移植。
• 应该至少失败了 2 次自身免疫性血细胞减少症的标准治疗。 标准治疗包括皮质类固醇、利妥昔单抗、IVIG、血浆置换、停用环孢菌素、环磷酰胺和 MMF。 “失败”治疗的定义是持续治疗 2 周后血细胞减少无反应，或尽管治疗 2 周仍需要每日 10 mcgs/kg/天的 GCSF 治疗自身免疫性中性粒细胞减少，每周输注浓缩红细胞或血小板 3 次持续 2 周，尽管继续治疗或 5 天/周的血浆置换持续 2 周并且无法断奶持续时间。
• 自身免疫性溶血性贫血的定义 - 贫血的发展，其中血红蛋白下降 > 2 g/dL/48 小时或血红蛋白的绝对值 < 8 g/dL，并且通过与相容的外周血直接 Coombs 试验阳性溶血的证据细胞形态、网织红细胞计数和胆红素水平。
• 自身免疫性中性粒细胞减少症的定义 - 绝对中性粒细胞计数 < 500 持续 2 周并且存在抗中性粒细胞抗体。
• 自身免疫性血小板减少症的定义 - 血小板计数 < 20,000 个细胞/uL 持续 2 周并且存在抗血小板抗体。

排除标准：

• 持续威胁生命的感染
• 有记录的硼替佐米过敏反应
• 植入失败
• 原发性恶性肿瘤复发
• ≥6/8 匹配或半相合移植物