Bortezomib w leczeniu poważnych powikłań HSCT (Bortezomib)

Kryteria przyjęcia:

• Wszyscy pacjenci po allogenicznym przeszczepieniu komórek macierzystych w naszym ośrodku.
• Powinien był zawieść co najmniej 2 standardowe metody leczenia cytopenii autoimmunologicznych. Standardowe leczenie obejmuje kortykosteroidy, rytuksymab, IVIG, plazmaferezę, odstawienie cyklosporyny, cyklofosfamidu i MMF. Definicja „nieudanego” leczenia to brak odpowiedzi cytopenii po 2 tygodniach dalszego leczenia LUB konieczność codziennego podawania GCSF w dawce 10 mcg/kg/dobę w przypadku neutropenii autoimmunologicznej pomimo 2 tygodni leczenia, transfuzje koncentratu krwinek czerwonych lub płytek krwi 3 razy w tygodniu przez 2 tygodnie pomimo kontynuacji leczenia LUB 5 dni/tydzień plazmaferezy przez 2 tygodnie i niemożność odstawienia przez ten czas.
• Definicja niedokrwistości hemolitycznej autoimmunologicznej – rozwój niedokrwistości, w którym następuje spadek hemoglobiny o >2 g/dl/48 godzin lub bezwzględna wartość hemoglobiny <8 g/dl oraz dowód hemolizy na podstawie dodatniego bezpośredniego testu Coombsa z odpowiednią krwią obwodową morfologia komórek, liczba retikulocytów i poziom bilirubiny.
• Definicja neutropenii autoimmunologicznej – bezwzględna liczba neutrofilów < 500 przez 2 tygodnie i obecność przeciwciał przeciw neutrofilom.
• Definicja małopłytkowości autoimmunologicznej — liczba płytek krwi < 20 000 komórek/ul przez 2 tygodnie i obecność przeciwciał przeciwpłytkowych.

Kryteria wyłączenia:

• Trwające zakażenia zagrażające życiu
• Udokumentowana anafilaksja na bortezomib
• Nieudane wszczepienie
• Nawrót pierwotnego nowotworu złośliwego
• ≥6/8 dopasowanych lub haploidentycznych przeszczepów