ProMetic 纤溶酶原（人）静脉注射用于患有纤溶酶原缺乏症的成人和儿童的 1 期研究

纳入标准：

1. 受试者已提供知情同意/同意，或者如果受试者未满 18 岁，则受试者的监护人已同意
2. 对象是 12 至 80 岁（含）之间的男性或女性
3. 受试者被诊断为低纤溶酶原血症，表现为纤溶酶原活性水平异常降低，无论纤溶酶原抗原水平如何
4. 受试者的纤溶酶原活性水平≤ 40%
5. 受试者已证明对甲型肝炎病毒 (HAV) 和乙型肝炎病毒 (HBV) 具有免疫力，或在 IMP 给药前已接受第一剂 HAV 和 HBV 疫苗，并计划接受第二剂疫苗
6. 受试者（育龄男性或女性）同意从筛查到施用 IMP 后 14 天使用避孕方法，除非有生物学证明（例如，绝经后，未开始月经）或手术（输精管切除术）无菌

排除标准：

1. 受试者有对血液或血液制品的严重反应史（例如过敏反应），研究者认为可能需要复苏或以其他方式阻止研究参与
2. 受试者有不受控制的高血压证据
3. 受试者有并发感染的临床或实验室证据，症状包括发烧、心动过速或其他特定体征和症状*
4. 受试者怀孕和/或哺乳
5. 受试者在基线后 3 年内患有或曾经患有恶性肿瘤，基底细胞和鳞状细胞皮肤癌除外
6. 受试者是以前的器官移植接受者
7. 受试者在基线两周内接受外源性纤溶酶原（眼部或静脉注射），包括实验室级纤溶酶原和新鲜冻干血浆
8. 受试者有任何精神障碍、其他精神障碍或任何其他损害受试者给予知情同意或遵守研究方案要求的能力的医学障碍
9. 受试者在本研究的先前队列中经历过严重的不良事件。
10. 受试者有肾功能障碍的证据，定义为血清肌酐 > 正常上限的 2 倍
11. 受试者有肝功能障碍的证据，定义为 ALT 和/或 AST 和/或碱性磷酸酶 (ALP) 正常上限的 3 倍
12. 受试者在基线后 30 天内参加了另一项 IRB 批准的药物、生物制品或设备的介入性临床试验
13. 受试者患有慢性或急性、具有临床意义的并发疾病（例如，心脏、肝脏、肾脏、内分泌、神经、血液、肿瘤、免疫和骨骼），研究者确定这些疾病可能会干扰该药物的安全性或药代动力学评估学习
14. 受试者无法遵守方案的时间安排要求 *注意：并发感染的受试者不能参加；然而，一旦根据研究者认为感染已解决，并且如果满足所有纳入/排除标准，则受试者在基线访视时符合此排除标准，可能会返回重复基线访视