プラスミノーゲン欠損症の成人および小児を対象としたProMeticプラスミノーゲン（ヒト）の静脈内投与の第1相研究

包含基準:

1. 被験者がインフォームドコンセント/同意を提供しているか、被験者が18歳未満の場合は被験者の保護者が同意している
2. 対象者は12歳から80歳までの男性または女性です。
3. 被験者は、プラスミノーゲン抗原レベルに関係なく、プラスミノーゲン活性レベルの異常な低下によって証明される低プラスミノーゲン血症と診断されています。
4. 対象のプラスミノーゲン活性レベルが40%以下
5. 被験者はA型肝炎ウイルス（HAV）およびB型肝炎ウイルス（HBV）に対する免疫を証明しているか、IMP投与前にHAVおよびHBVワクチンの初回投与を受けており、2回目のワクチン投与を受ける予定である
6. 被験者（生殖年齢の男性または女性）は、生物学的（例：閉経後、月経が始まっていない）または外科的（精管切除）で無菌であると文書化されていない限り、スクリーニングからIMP投与後14日間まで避妊方法を使用することに同意する。

除外基準:

1. 被験者は血液または血液製剤に対する重篤な反応（例：アナフィラキシー）の病歴を有しており、これにより蘇生が必要となる可能性がある、または治験責任医師の意見により研究への参加が妨げられる可能性がある
2. 被験者にはコントロールされていない高血圧の証拠がある
3. 対象者は、発熱、頻脈、またはその他の特定の兆候や症状を含む症状によって証明される、併発感染の臨床的または臨床検査上の証拠を持っています*
4. 被験者は妊娠中および/または授乳中である
5. 被験者はベースラインから3年以内に、基底細胞皮膚癌および扁平上皮癌を除く悪性腫瘍を患っている、または患っていた
6. 被験者は以前の臓器移植患者である
7. 対象はベースラインから2週間以内に実験室グレードのプラスミノーゲンおよび新鮮な凍結乾燥血漿を含む外因性プラスミノーゲン（眼科またはIV）を受けている
8. 被験者が精神障害、その他の精神障害、またはインフォームドコンセントを与える能力または研究計画書の要件を遵守する能力を損なうその他の医学的障害を患っている
9. 被験者は、この研究の以前のコホートで重篤な有害事象を経験しました。
10. 被験者には腎機能障害の証拠があり、血清クレアチニンが正常値の上限の2倍を超えると定義される
11. 被験者は、ALT、AST、および/またはアルカリホスファターゼ（ALP）が正常値の上限の3倍として定義される肝機能障害の証拠を有している
12. 被験者はベースラインから30日以内に、医薬品、生物学的製剤、またはデバイスの別の治験審査委員会が承認した介入臨床試験に参加している。
13. -被験者は、治験責任医師が安全性または薬物動態の評価を妨げる可能性があると判断した、慢性または急性の臨床的に重要な併発疾患（例、心臓、肝臓、腎臓、内分泌、神経、血液、腫瘍、免疫、骨格）を患っている。勉強
14. 被験者はプロトコールのスケジュール要件を遵守できません *注: 併発感染を患っている被験者は参加できません。ただし、ベースライン訪問時にこの除外基準を満たした被験者は、研究者によって感染が解決したとみなされると、再度ベースライン訪問に戻ることができ、すべての包含/除外基準が満たされていれば、その時点で積極的に募集しているコホートに含めることができます