L-DEP 作为 EBV-HLH 的初始治疗

实验性的：L-DEP

Pegaspargase 2000U/m2 第 5 天；盐酸多柔比星脂质体注射液 25 mg/m2 第 1 天；每周第一天给予依托泊苷100 mg/m2一次；甲泼尼龙 15 mg/kg 第 1 至 3 天，0.75 mg/kg 第 4 至 7 天

药品：门冬酶

2000U/m2 天5

药品：依托泊甙

每周第一天给予 100 mg/m2 一次

药品：甲泼尼龙

15 mg/kg 第 1 至 3 天，0.75 mg/kg 第 4 至 7 天

药品：盐酸阿霉素脂质体注射液

25 毫克/平方米第 1 天

有源比较器：HLH-94方案

依托泊苷 150 mg/m2，每周两次，持续 2 周，然后每周一次；地塞米松初始 10 mg/m2 持续 2 周，随后 5 mg/m2 持续 2 周，2.5 mg/m2 持续 2 周，1.25 mg/m2 持续 1 周，然后逐渐减量 1 周

药品：依托泊甙

150 mg/m2 每周两次，持续 2 周，然后每周一次

药品：地塞米松

最初 10 mg/m2 持续 2 周，随后 5 mg/m2 持续 2 周，2.5 mg/m2 持续 2 周，1.25 mg/m2 持续 1 周，然后逐渐减量 1 周

参与者总体反应（完全反应+部分反应）率

完全缓解定义为 HLH 的所有可量化症状和实验室标志物均正常化，包括 sCD25（pg/ml）、铁蛋白（μg/L）和甘油三酯（mmol/L）水平；血红蛋白（克/升）；中性粒细胞计数(×109/L)；血小板计数(×109/L)；和丙氨酸转氨酶 (ALT(U/L))。

部分反应定义为 2 种或更多可量化症状和实验室标志物至少改善 25%，如下所示： sCD25(pg/ml) 反应 > 1.5 倍 减少；铁蛋白（μg/L）和甘油三酯（mmol/L）至少下降25%；对于初始中性粒细胞计数<0.5×109/L 的患者，反应定义为增加至少 100% 至 >0.5× 109/升；对于中性粒细胞计数为 0.5 至 2.0 × 109/L 的患者，增加至少 100% 至 >2.0 × 109/L 被视为有反应；对于 ALT >400 U/L 的患者，缓解定义为 ALT (U/L) 至少降低 50%。

比较两臂之间的生存

根据 CTCAE v4.0 评估的发生治疗相关不良事件的参与者人数

不良事件包括胰腺炎、肝功能损害、骨髓抑制、感染、出血等。

EB病毒（EBV）-DNA治疗前后的变化