阿帕替尼二线治疗晚期骨肉瘤和软组织肉瘤，开放，单中心，单臂临床研究。

纳入标准：

1. 受试者自愿参加研究，并签署知情同意书；

2. 经病理诊断为晚期骨肉瘤且一线治疗失败的受试者，至少有一处可测量病灶；或通过晚期软组织肉瘤的病理证实，至少有一个可测量的病变，主要包括肌肉肉瘤，平滑肌肉瘤。恶性周围神经鞘瘤、未分化肉瘤、横纹肌肉瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤、隆起性皮肤纤维肉瘤、GIST、原始神经外胚层肿瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、恶性间皮瘤； 3）受试者在过去 6 个月内至少使用过一种化疗方案（包括蒽环类药物-基）失败（腺泡状软组织肉瘤除外）； 4）18岁至70岁（含18岁和70岁），男女不限。 5）ECOG PS评分：0~1； 6）预计生存期3个月以上； 7）治疗前7天内主要脏器功能，符合以下标准：

   1. 血常规检查标准（14天内无输血情况）：HB≥90g/L；②ANC≥1.5×109/L；③PLT≥80×109/L

   2. 血液生化检查必须符合以下标准：

      ① TBIL≤1.5ULN ；②ALT和AST≤2.5ULN，如果 肝转移癌，ALT和AST≤5ULN；③Cr≤1.5ULN或CCr≥60ml/min；

   3. 多普勒超声评估：LVEF 正常或低限 (50%)。

      排除标准：

      - 1）患有高血压，经降压药物治疗不能降到正常范围（收缩压>140mmHg，舒张压>90mmHg），Ⅱ级以上冠心病，心律失常（包括QTc间期延长，男性 > 450 毫秒，女性 > 470 毫秒）和心功能不全； 2）受试者既往使用血管内皮生长抑制剂药物的靶向治疗，包括舒尼替尼、索拉非尼、贝伐珠单抗、伊马替尼等。

      3）既往或同时患有其他恶性肿瘤，但已治愈的皮肤基底细胞癌和宫颈原位癌除外。

      4）受试者之前接受过抗癌治疗且NCI CTCAE分类> 1级毒性反应。

      5）有影响口服药物吸收的多种因素（如无法吞咽、恶心或呕吐、慢性腹泻和肠梗阻等）； 6）特别提示：有消化道出血风险的受试者不能入组，包括：（1）有活动性消化性溃疡病灶，大便隐血（++）；（2）既往病史包括黑便、呕血三个月； (3)受试者必须进行胃镜检查，大便潜血，明确是否存在胃肠道器质性病变； 7）凝血功能异常（INR > 1.5 x ULN，APTT > 1.5 x ULN），出血倾向者； 8）伤口久未愈合或骨折。 9）活动性出血或大手术后30天内。 10）颅内转移； 11）孕妇或哺乳期妇女； 12）细胞毒性药物治疗，治疗后3周放疗；入组前3个月曾服用过两种或两种以上靶向药物，或曾服用过其他靶向药物。

      13）近三年内患其他恶性肿瘤。 14）研究者认为可能存在任何可能损害受试者或导致受试者不能满足或执行研究者要求的情况。

      15）巨大转移/复发病灶（肿瘤大小大于5cm）。 16）恶性胸腔积液或腹腔积液，引起NCI CTCAE分级2级以上呼吸困难；说明：肿瘤负荷过大常提示血供不畅，导致药物无法有效进入肿瘤，为准确评估阿帕替尼对软组织肉瘤的治疗效果，本研究不接受巨大转移复发灶（肿瘤直径较大大于5 cm)的患者暂时分组。

      17）应排除对阿帕替尼任何成分过敏； 18）应排除严重肝肾功能衰竭（4级）； 19）受试者有精神科药物滥用史且戒不掉或有精神障碍； 20）根据研究者的判断，患有严重危及安全或影响的伴随疾病的受试者完成研究。