IgG4 相关疾病患者的浆母细胞检测

IgG4 相关疾病 (IgG4-RD) 是一种免疫介导的纤维炎症性疾病，会导致组织损伤、器官功能障碍，如果不及时治疗，还会导致器官衰竭。 该疾病几乎可以影响任何解剖部位，但最常受累的部位是胰腺、唾液腺、眼眶附件、淋巴结和腹膜后。 IgG4-RD 通常在中年个体中诊断出来，其特征是男性占优势，但头部和颈部器官（例如，唾液腺和眼眶）的性别分布大致相等。 IgG4-RD 的流行病学仍然知之甚少，因为它最近才被认为是一种多器官疾病。 然而，IgG4-RD 解释了许多曾被视为完全不同的单一器官疾病的病症。

目前诊断 IgG4-RD 的金标准是通过活检鉴定特征性组织学和免疫组织化学特征。 这些病理学特征在受 IgG4-RD 影响的所有器官中都是一致的。 然而，根据病变的阶段，组织病理学可能会发生变化；也就是说，长期存在的疾病可能主要是纤维化和细胞性的。 在这种情况下确认 IgG4-RD 的诊断可能很困难。 此外，IgG4-RD 器官病理学和 IgG4-RD 类似物，例如肉芽肿性多血管炎（以前称为韦格纳氏病）、结节病、组织细胞增生症和恶性肿瘤（例如胰腺淋巴瘤和腺癌），可能具有相似的特征，包括 IgG4 阳性血浆细胞浸润。 依赖血清 IgG4 浓度来诊断 IgG4-RD 同样存在问题，因为血清 IgG4 浓度的特异性和阳性预测值都很差。

源自 B 细胞谱系并以 CD19lowCD20-CD38+CD27+ 为特征的浆母细胞包括活化 B 细胞和浆细胞之间的中间阶段。 浆母细胞在健康个体的外周血中通常很少见，但在对感染或疫苗接种的反应期间会短暂观察到扩增。 相反，在自身免疫和持久性自身抗原的情况下，浆母细胞可以长时间循环。

循环浆母细胞先前已在炎症性肠病、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮和多发性骨髓瘤中得到描述。 最近，几项研究发现 IgG4-RD 中的浆母细胞既可以作为诊断工具，也可以作为治疗反应的指标

2.瞄准

我们研究的目的是评估 IgG4-RD 患者外周血中浆母细胞测量的方法，用于诊断和随访疾病进展以及对治疗的反应。 本文件将概述用于测量 IgG4-RD 患者的浆母细胞的收集、处理和测试程序。

3. 等离子源

将从同意参与研究的患者和正常供体的外周血中分离浆母细胞。 血液样本将由医生或经认证的护士抽取，转移到研究实验室以分离 PMBC，这些样本将针对 CD19lowCD20-CD38+CD27+ 标记物进行染色，并通过位于血液学实验室的流式细胞术 (FACS) 进行测量