雷帕霉素（西罗莫司）治疗黑斑病的疗效

纳入标准：

• 患者被诊断为 PJS。
• 患者有消化道息肉相关综合征，包括腹痛、腹胀、消化道出血等，影像学检查提示肠梗阻或肠套叠；或在之前的消化内镜治疗和手术后症状复发；或不适合或不愿再次接受上述治疗而希望接受药物治疗者。
• 常规治疗对合并 PJS 相关肿瘤的患者效果不佳。
• 身体状况（ECGO）：0~3

• 脏器功能良好且生化指标符合下列条件：

  • AST≤2.5×正常值上限（ULN），
  • ALT≤2.5×正常值上限（ULN），
  • 血清总胆红素（TSB）≤1.5×上限 正常值极限（ULN），
  • 肌酐≤1.5×上 正常值极限（ULN）。
• 临床试验前 3 个月内未接受过其他治疗肠息肉的药物。
• 患者自愿参加试验，并由参加者或其法定监护人签署知情同意书。

排除标准：

• 患者在 2 周内接受了手术。
• 患者可能在不久的将来需要紧急手术。
• 患者对雷帕霉素的任何成分过敏。
• 患者患有需要立即输血的疾病。

• 患者患有可能影响研究实施或结果解释的任何疾病或病症。 此类疾病包括：

  • 已知的严重凝血障碍
  • 不是由肠息肉引起的已知贫血
  • 已知的血红蛋白病
  • 其他消化道传染病
  • 严重的心、肝、肾等合并症可能危及生命
• 患者处于妊娠期和哺乳期。
• 酗酒或滥用药物（如安慰剂）
• 患者参加了可能影响本研究的另一项临床试验。
• 研究人员认为，患者成为受试者还有其他不利原因。