Isatuximab 治疗具有肾脏意义的单克隆丙种球蛋白病患者

纳入标准：

1. 肾活检证实 MGRS 疾病的诊断包括以下内容：

   1. 伴有单克隆免疫球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎 (PGNMID)
   2. 与单克隆丙种球蛋白病相关的 C3 肾小球病
   3. 非淀粉样纤维性肾小球肾炎
   4. 轻链近端小管病变
   5. 触须样免疫性肾小球病

   C3 肾小球病患者需要同时诊断单克隆丙​​种球蛋白病（通过+ve 血清和/或尿蛋白电泳或骨髓活检），但其他疾病则不需要。 并发 MGUS、非高危冒烟型骨髓瘤的患者有资格入组。

2. 24 小时内可测量的蛋白尿≥1 克。
3. 既往治疗：新诊断的患者以及既往接受过治疗但持续性肾功能不全和持续性蛋白尿 ≥ 1 克超过 24 小时的患者都有资格入组。 先前接受过分化簇 38 (CD38) 抗体治疗的患者不符合研究条件。 在接受过先前治疗的患者中，在完成先前治疗和研究治疗的第 1 周期第 1 天之间需要 12 周的基于化学疗法的清除期和 24 周的基于 Rituximab 的治疗的清除期。
4. 年龄≥18岁。
5. 东部肿瘤协作组 (ECOG) 体能状态≤2。
6. 预期寿命大于 6 个月
7. 参与者必须具有如下定义的正常器官和骨髓功能：

白细胞≥3,000/微升 (mcL)

1. 中性粒细胞绝对计数≥1,500/mcL
2. 血小板≥100,000/mcL
3. 正常机构范围内的总胆红素
4. 天冬氨酸氨基转移酶 (AST) (SGOT)/丙氨酸转氨酶 (ALT)(SGPT) ≤2.5 × 机构正常上限
5. 估计肾小球滤过率 (eGFR) ≥30 mL/min/1.73 平方米。

排除标准：

1. 在开始第 1 周期试验治疗的第 1 天之前的 24 周内接受过基于化学疗法的治疗或在 24 周内接受过基于利妥昔单抗的治疗的参与者
2. 同时接受任何其他研究药物的参与者。
3. 归因于与 Isatuximab 相似化学或生物成分的化合物的严重过敏反应或过敏反应史。
4. 多发性骨髓瘤或高危冒烟型多发性骨髓瘤或符合治疗标准的 B 细胞淋巴瘤的诊断。
5. 肾活检显示同时存在其他重要诊断，例如 糖尿病肾病。
6. 不受控制的并发疾病，包括但不限于持续或活动性感染、有症状的充血性心力衰竭、不稳定型心绞痛、心律失常或会限制对研究要求的依从性的精神疾病/社交情况。
7. 孕妇和哺乳期妇女被排除在本研究之外，因为哺乳期婴儿继发于用 Isatuximab 治疗的母亲的不良事件存在未知但潜在的风险。
8. HIV 阳性参与者不符合资格，因为在接受免疫抑制治疗时致命感染的风险会增加。