氯雷他定对淋巴管平滑肌瘤病的影响 (LORALAM)

纳入标准：

• 1. 在进入研究之前签署的符合 GCP 和当地法律的书面知情同意书。

  2. 年龄大于 18 岁的 LAM 患者：

• FEV1 > 35% 和 DLCO > 20%
• 氧饱和度 (SpO2) > 85%，通过脉搏血氧饱和度测定，同时在休息时呼吸环境空气
• 随机化前 10 年内根据国际共识标准筛选前确诊为 LAM 的患者
• 随机分组前 12 个月内的 HRCT，中央读数显示放射学模式提示 LAM 和一些其他启动西罗莫司的标准（症状、FEV1 下降或腹部淋巴管平滑肌瘤的存在）。

排除标准：

• 同时使用其他 HR1 拮抗剂
• 对 HR1 拮抗剂过敏
• 当前吸烟者或戒烟者在首次筛查访视前戒烟 < 4 个月 - 在筛查后 30 天内使用全身免疫抑制剂或化疗。
• 接受大于 15 毫克/天的口服皮质类固醇激素、肺动脉高压的血管扩张剂治疗（例如波生坦）、未经批准和/或研究的 LAM 治疗或在初始筛选后 4 周内接受此类治疗。
• 在基线/筛选访问时，肝转氨酶值高于上限 3 倍，碱性磷酸酶值高于上限 2.5 倍，或胆红素值高于上限 1.5 倍
• 在基线/筛选访视时肌酐清除率 (CrCl)<60ml/min（由 Cockcroft-Gault 方程确定）。
• 在研究期间或参加研究前 14 天接受强 CYP 抑制剂和诱导剂治疗的患者：抗真菌药（例如酮康唑、伊曲康唑）、克拉霉素、泰利霉素、考比司他、蛋白酶抑制剂（例如阿扎那韦、利托那韦和沙奎那韦）和葡萄柚汁、苯妥英钠、卡马西平、巴比妥类药物、利福平。
• 目前需要不同的日常抗组胺药治疗的过敏性哮喘或其他主要过敏性疾病。
• 慢性阻塞性肺病 (COPD)、支气管扩张症、哮喘、未充分治疗的睡眠呼吸障碍或 LAM 以外的任何具有临床意义的肺部疾病的共存史和具有临床意义的（研究者认为）。