膝髋动力软外骨骼对神经肌肉疾病患者的安全性和急性影响评估 (Exo-NMD1)

神经肌肉疾病患者根据病理类型表现出不同类型的症状。 面肩肱型营养不良 (FSHD)、肢带型肌营养不良 (LGMD2b)、散发性包涵体肌炎 (SIBM) 或庞贝病 (PD) 等疾病的特征是严重的肌肉无力导致功能能力下降。 这导致生活质量急剧下降（例如 自主性/参与度降低、社交孤立、抑郁）与跌倒风险增加和并发症（例如 外伤、心血管问题、外伤、慢性疼痛、骨质流失和体重增加）。

然而，即使在允许转移和走动的严重疾病阶段，残余的力量水平和残余功能也可以维持多年。 然而，维持这种类型的活动通常与大量代偿性运动有关，从而导致关节负荷高、骨科并发症和跌倒风险高。

与传统的被动辅助设备（如矫形器）相比，电动辅助设备（通常称为真皮或外骨骼）具有非常高的补偿肌肉无力和恢复活动能力和独立性的潜力。 ReWalk 或 Indego 等设备使用与用户双腿平行的刚性结构，以及在站立和行走期间稳定人体抵抗重力的电动马达。 到目前为止，这些系统主要用于临床环境中的神经系统疾病步态康复（例如 脊髓损伤、中风后综合症）。 它们的重量从 13 公斤到 48 公斤不等，这使得它们难以使用和运输，从而限制了它们在临床环境之外的适用性。 然而，对于日常生活中使用的辅助设备，它们必须以不显眼的方式在日常生活活动 (ADL) 中提供帮助。

可穿戴运动辅助系统，尤其是那些专用于下肢的运动辅助系统，对于患有神经肌肉疾病（例如 FSHD、LGMD、SIBM 或 PD）。 在这些情况下，下肢肌肉无力的普遍存在，特别是近端肌肉群（即 为臀部和膝盖提供力量/扭矩）非常高。 施密特等人。最近推出了一种动力膝髋软外骨骼（Myosuit），这是一种柔软的可穿戴设备，旨在在 ADLs 中使用和抵抗重力时为髋关节和膝关节提供持续的帮助。 该机器人设备将主动和被动元件与闭环力控制器相结合，设计为表现得像外部肌肉（外肌）并为用户提供重力补偿。 Myosuit 含电池重 5.6 千克，是最轻的无绳设备之一，能够为用户的膝关节和髋关节提供重力支撑。 在健康受试者中，Myosuit 已被证明可以有效地帮助其用户进行重力密集型 ADL，例如坐姿转移。 但是，必须阐明设备对运动参数和用户感知的影响。 我们相信，患有神经肌肉疾病的救护车患者可以从 Myosuit 等提供移动辅助的系统中受益匪浅。 使用这种装置有可能将失去的行走/转移能力转移到更高的年龄，并可能减轻疾病进展和并发症的发生。 Myosuit 在患有神经肌肉疾病的移动患者中是否安全、可用和有效，仍有待具体研究。