IMCD 患者抗 IL-6R mAb 注射的研究

纳入标准：

1. 年龄≥18岁，性别不限；
2. 活检或中心病理检查证实存在可测量的、有症状的iMCD（iMCD诊断基于中国Castleman病诊治共识（2021））；

3. 治疗前4周内的临床实验室检查值符合以下标准：

   中性粒细胞绝对计数（ANC）≥1.0×10^9/L； 血小板计数（Plt）≥75×10^9/L；谷丙转氨酶 (ALT) < 2.5×正常上限 (ULN) ；总胆红素（TBIL）<2.5×ULN；碱性磷酸酶（ALP）<2.5×ULN；血清肌酐 (Scr) ≤ 3.0 mg/dL (265 umol/L)。

4. ECOG PS身体状态评分为0、1或2分；
5. 使用皮质类固醇激素时，泼尼松的剂量不应超过1mg/kg/天（或等效剂量），并应在首次给药前4周内维持或减量；
6. 育龄患者（男女）必须同意在试验期间及末次用药后3个月内采取有效避孕措施，男性不得捐精，女性不得捐卵；
7. 受试者本人（或其法定代表人）在进行任何研究特定程序之前必须签署知情同意书，表明他们理解研究的目的和需要进行的程序，并自愿参与本研究。

排除标准：

1. 人类免疫缺陷病毒 (HIV) 或人类疱疹病毒 8 (HHV-8) 阳性；
2. 皮肤病变是唯一可检测到的病变；
3. 并发恶性肿瘤患者（无病时间<5年），以下情况除外：完全治疗的皮肤基底细胞癌或鳞状细胞癌、宫颈原位癌；
4. 患有可能干扰研究过程或研究结果的疾病患者，如自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、成人斯蒂尔病、幼年特发性关节炎、自身免疫性淋巴增生综合征）、活动性全身感染、控制不佳的糖尿病、急性弥漫性浸润性肺病；

5. 那些在研究期间使用禁忌治疗或计划使用以下治疗的人：

   首次给药前接受过IL-6或IL-6R靶向药物治疗；首次给药前 8 周内接受过 Castleman 病的其他伴随抗肿瘤治疗（如抗 CD20 抗体、化疗）；首次给药前8周内接受过抗肿瘤坏死因子-α（TNF-α）抗体等生物制剂；在首次给药前 8 周内接受过免疫抑制剂（稳定剂量的皮质类固醇除外）；在首次给药前 8 周内接受过红细胞生成刺激剂 (ESAs)；在首次给药前 4 周内接受过针对卡斯尔曼病的任何全身治疗；首次给药前 4 周内进行过大手术或放疗；在研究期间正在或计划接受强效 CYP3A 抑制剂治疗。

6. 未控制的心脏病史，如不稳定型心绞痛、充血性心力衰竭、过去12个月内的心肌梗死、血流动力学不稳定或已知左心室射血分数（LVEF）<40%或有临床意义的心律或传导异常；
7. 传染病检测阳性者（乙型肝炎表面抗原（HBsAg）和乙型肝炎病毒-DNA滴度>1000IU/ml、丙型肝炎病毒、梅毒、活动性肺结核）；
8. 同种异体移植史（角膜移植除外）；
9. 已知对单克隆抗体或鼠类、嵌合体或人蛋白有严重输液反应者；
10. 孕妇或哺乳期妇女，或计划在最后一次给药后 3 个月内怀孕的妇女；
11. 首次接种前4周内接种过新型冠状病毒疫苗或其他减毒活疫苗，或计划在试用期内接种者；
12. 首次给药前1个月内参加过其他临床试验者；
13. 副肿瘤性天疱疮或闭塞性细支气管炎患者；

14. 有出血史的患者，包括：

    筛选前6个月内发生颅内出血；筛选前 2 个月内活动性出血。

15. 筛选前6个月内发生脑梗死患者（腔隙性脑梗死除外）；
16. 研究者判断不宜参加本研究的其他情形。