抗合成酶综合征和间质性肺病患者抗原特异性 T 细胞的评估 (CYTILDASS)

抗合成酶综合征 (AS) 是一种罕见的重叠性肌炎，其特征是针对氨酰基-tRNA 合成酶的细胞和体液自身免疫反应。 间质性肺疾病（ILD）是抗合成酶综合征死亡的主要原因。 最近，在抗合成酶综合征和 ILD 患者的支气管肺泡液 (BAL) 中发现了抗原特异性 IFN-γ+ CD4+ T 细胞。 AS 患者外周血中 IL1β、IL12、IL18、TNFα、IL17A、IL22 水平也升高，尤其是进展性 ILD 患者。 尚未研究先天性淋巴细胞 (ILC) 和粘膜相关不变 T 细胞 (MAIT) 对 AS 患者的影响。 针对 Th1 和 Th17 细胞的靶向治疗可能是治疗患有 ILD 的 AS 患者的一种有前景的治疗方法。

研究人员推测，ILD 诊断时的抗原特异性 Th1 和 Th17 细胞、ILC 和 MAIT 与诊断时 ILD 的严重程度相关，并且可以预测 6 个月时的治疗反应。

主要目的是研究 ILD 诊断时 BAL 抗原特异性 Th1 和 Th17 细胞与根据初始 ILD 严重程度治疗 6 个月后临床演变之间的相关性。