Evaluering av antigenspesifikke T-celler hos pasienter med antisyntetasesyndrom og interstitiell lungesykdom (CYTILDASS)

Antisyntetasesyndrom (AS) er en sjelden overlappende myositt preget av cellulære og humorale autoimmune responser rettet mot aminoacyl-tRNA-syntetaser. Intertitiell lungesykdom (ILD) er en ledende årsak til dødelighet ved antisyntetasesyndrom. Nylig har antigenspesifikke IFN-γ+ CD4+ T-celler blitt identifisert i bronkoalveolær væske (BAL) hos pasienter med antisyntetasesyndrom og ILD. Forhøyede nivåer av IL1β, IL12, IL18, TNFα, IL17A, IL22 er også påvist i perifert blod hos AS-pasienter, spesielt de med progressiv ILD. Implikasjonen av medfødte lymfoide celler (ILC) og slimhinne-assosierte invariante T-celler (MAIT) er ennå ikke studert hos pasienter med AS. Målrettede terapier mot Th1- og Th17-celler kan representere en lovende behandling hos pasienter med AS-pasienter med ILD.

Etterforskere antar at antigenspesifikke Th1- og Th17-celler, ILC og MAIT ved ILD-diagnose er assosiert med ILD-alvorlighet ved diagnose og kan forutsi behandlingsrespons etter 6 måneder.

Hovedmålet er å studere korrelasjonen mellom BAL-antigenspesifikke Th1- og Th17-celler ved ILD-diagnose og klinisk evolusjon etter 6 måneders behandling i henhold til initial ILD-alvorlighet.