Protokol muzikoterapie na podporu bulbárních a respiračních funkcí u ALS

Klinický obraz a patofyziologie ALS

Amyotrofická laterální skleróza (ALS) je skupina rychle progredujících smrtelných neurologických onemocnění postihujících mozek a míchu. Klinický obraz je fenotypově heterogenní a závisí na typu nástupu. Patofyziologické mechanismy za ALS nejsou jasné a mohou zahrnovat oxidační stres, chybné skládání a agregaci proteinů, dysfunkci kosterního svalstva, glutamátovou excitotoxicitu, mitochondriální dysfunkci, neurozánět a apoptózu. Zatímco v minulosti byla ALS považována jednoznačně za poruchu motorického systému, současné důkazy naznačují, že až v 50 % případů se vyskytuje určitá kognitivní (ALSci) nebo behaviorální (ALSbi) porucha a vyskytuje se komorbidní demence (ALS-FTD). u přibližně 14 % pacientů s novou diagnózou ALS. Představa, že "čistá" ALS a "čistá" FTD mohou představovat dva extrémy jednoho kontinua onemocnění, je posílena identifikací proteinu 43 vázajícího DNA transaktivní odpovědi (TDP-43) jako hlavního patologického substrátu, který je základem obou onemocnění. Emoční labilita (pseudobulbární afekt), symptom často korelující s bulbárním postižením u ALS, může být také matoucí a rušivý, zejména při komunikaci s těmi, kteří si neuvědomují povahu problému.

Muzikoterapeutický potenciál v multidisciplinárním modelu péče o ALS

Vzhledem k četným a komplexním potřebám lidí s ALS (PALS), doporučení Národního institutu pro zdraví a péči Excellence (UK) [NG42] navrhuje koordinovanou péči využívající klinický přístup specializovaného multidisciplinárního týmu ALS. Americká akademie neurologie doporučuje model péče multidisciplinárního týmu (MDT), kde pacienty vidí komplexní tým zdravotníků, z nichž každý se zaměřuje na konkrétní oblasti zdraví, včetně chůze, dýchání, mluvení, jídla, činností každodenního života a psychosociálních potřeb během jednu klinickou návštěvu. Bylo prokázáno, že multidisciplinární péče o ALS zvyšuje přežití lidí s PALS a zlepšuje jejich duševní QoL.

U PALS je třeba zvážit více možností rehabilitace, které jim umožní dosáhnout jejich plného potenciálu, oddálit progresi onemocnění a prodloužit životnost. Muzikoterapie (MT) je klinické využití hudby a jejích prvků k dosažení individuálních zdravotních cílů v rámci terapeutického vztahu. Hudba zapojuje rozsáhlou síť oblastí umístěných v obou hemisférách mozku a sdílí komponenty zpracování s dalšími funkcemi, jako jsou ty, které se podílejí na řeči, pohybu, uvažování a prožívání emocí. Aplikace principů MT v neurorehabilitaci umožňuje léčit kognitivní, senzorické a motorické dysfunkce. Profesionálně vyškolení muzikoterapeuti jsou dobře vybaveni k tomu, aby poskytovali symptomatickou péči lidem s neurodegenerativními onemocněními, přizpůsobili se rostoucímu a měnícímu se postižení každého pacienta s progresí onemocnění a zároveň udržovali a rozvíjeli terapeutický vztah založený na důvěře v časném průběhu onemocnění. I když je MT v současnosti málo využívána, mohla by být jednou z modalit podpůrné rehabilitace u ALS.

Výzkum klinických aplikací MT pro ALS je vzácný a představuje značné problémy kvůli heterogenitě klinické prezentace a progrese ALS, nedostatečnému vědeckému pochopení mechanismů onemocnění a etickým otázkám výzkumu zahrnujícího nevyléčitelně nemocné lidi. Bylo navrženo, že MT by mohla přispět k interdisciplinární péči o ALS. Existují neoficiální důkazy, že MT zvyšuje spojení mysli a těla, snižuje stresující fyzické příznaky, jako je dyspnoe a bolest, a související pocity osamělosti, úzkosti a smutku u pacientů s pokročilou ALS, je „příjemné a posilující“ pro PALS s tracheostomií a jejich rodiny. a poskytuje rodinám postiženým ALS příležitosti ke sdíleným smysluplným aktivitám. První randomizovaná kontrolovaná studie (RCT) účinku muzikoterapie na lidi žijící s ALS zjistila, že aktivní MT zvýšila komunikaci, zlepšila QoL a snížila fyzické příznaky onemocnění u lidí s ALS během pobytu v nemocnici. Relaxace za pomoci hudby může být užitečnou strategií k optimalizaci zážitku z neinvazivní ventilace (NIV) pro lidi s ALS.

Lze dojít k závěru, že za prvé, ve většině případů je MT k dispozici pro PALS na konci života, kdy dochází ke ztrátě nebo omezení přirozených komunikačních a motorických funkcí, že muzikoterapeuti běžně nejsou zahrnuti do multidisciplinárního modelu péče o ALS a že převládajícím typem hudební intervence užívané k léčbě je poslech hudby. Za druhé, bylo provedeno jen málo výzkumů pro pochopení účinků MT intervencí prováděných u pacientů v raných stádiích ALS a žádný publikovaný výzkum zabývající se použitím MT technik pro neurorehabilitaci (např. byla nalezena podpora motorických, kognitivních, respiračních, polykacích a řečových funkcí) PALS.

Role cvičení v léčbě ALS

Před nedávnem bylo cvičení u lidí s ALS odrazováno, toto doporučení vycházelo z předpokladu, že cvičení může vést ke svalové únavě, a tím zvýšit invaliditu pacienta. Tento předpoklad však není podpořen vědeckými důkazy, zatímco naopak existují důkazy, že fyzická nečinnost sekundární k ALS může vést ke kardiovaskulární dekondici, slabosti z nečinnosti a následné svalové atrofii. Stávající přehledy literatury podporují důkazy o mírném cvičení u ALS a zároveň zdůrazňují důležitost individualizovaných tréninkových programů pod dohledem. Cochranův přehled dospěl k závěru, že neexistují žádné spolehlivé důkazy, které by mohly považovat cvičení u ALS za prospěšné nebo škodlivé, a zdůraznil potřebu dalšího výzkumu. Nedávné údaje naznačují, že cvičení může být prospěšné pro buněčné a morfologické adaptace ve funkci motorických neuronů, a tak může pomoci udržet motorickou funkci. Konečně předběžné výsledky nové RCT naznačují, že přísně monitorované cvičební programy snižují zhoršení motoriky u ALS. V současné klinické praxi se proto u lidí s ALS doporučuje pravidelné mírné cvičení, aby se prodloužila mobilita a nezávislost.

MT pro léčbu bulbárních a respiračních symptomů u ALS

Ještě více než v případě obecného fyzického cvičení existuje trvalá kontroverze ohledně role cvičení při léčbě bulbárních a respiračních symptomů ALS. 93 % lidí s ALS zažívá poruchy řeči a 85 % má dysfunkci polykání v určité fázi progrese onemocnění. Ztráta přirozené komunikace je pacienty považována za jeden z nejhorších aspektů onemocnění. Respirační selhání bylo uváděno jako hlavní příčina úmrtí a oslabení respirační funkce a adherence k NIV jako hlavní příčiny úzkosti lidí s ALS. Pacienti s dysfagií uváděli sociální izolaci, strach a snížené duševní zdraví. Dysfagie a malnutrice přispívají k 25,9 % úmrtnosti na ALS a zvyšují riziko úmrtí 7,7krát. Aspirační pneumonie a dehydratace byly také uváděny mezi hlavní faktory přispívající k úmrtnosti u ALS.

Ačkoli chybí důkazy podporující používání posilovacích cvičení pro zlepšení řeči u pacientů s ALS, neexistují žádné důkazy o škodlivosti takových cvičení. Respirační trénink může mít pozitivní vliv na dýchací a polykací funkce lidí s ALS. Zatímco fyzické a psycho-emocionální potřeby lidí s ALS, kterým se MT může potenciálně věnovat, jsou mnohé a rozmanité, přehled literatury a empirické důkazy naznačují, že výzkum role individualizovaného, ​​pečlivě monitorovaného programu MT na podporu respiračních a bulbárních funkcí lidí s ALS v současnosti představují nejvyšší prioritu, protože tyto funkce přímo ovlivňují přežití.

Cíl a význam studia

Aplikovaný výzkum MT v multidisciplinárním klinickém kontextu umožňuje systematicky sledovat podporu bulbárních a respiračních funkcí u ALS, což je důležité, protože polykání, vokalizace a dýchání jsou úzce koordinovány a mezi těmito procesy existuje úzký vztah, pokud jde o lokalizaci a aktivaci neuronů.

Cílem této studie je zjistit proveditelnost protokolu MT jako intervence na podporu funkcí dýchání, kašle, polykání a řeči u osob s amyotrofickou laterální sklerózou (PALS). Protože MT představuje novou léčebnou modalitu bulbární a respirační dysfunkce u ALS, je studie zaměřena především na bezpečnost a snášenlivost léčebného protokolu.

Protokol léčby muzikoterapie

Zhoršení horních motorických neuronů a dolních motorických neuronů u ALS vede k dysartrii a dysfagii spasticko-ochabého typu, ačkoli skutečná prezentace se u každého pacienta liší a mění se s progresí onemocnění. Obecně, postižení dolního motorického neuronu (LMN), charakteristické pro bulbární začátek, vede k ochablé prezentaci, zatímco degenerace horního motorického neuronu (UMN), charakteristická pro spinální začátek, vede ke spasticitě bulbárních svalů. Spíše než přísná posilovací orální motorická cvičení mohou být užitečná svalová relaxace a mírné cvičení, stejně jako osvojení technik efektivního dýchání a tvorby hlasu, technik péče o hlas a komunikačních strategií specifických pro ALS. Protokol slouží následujícím primárním terapeutickým cílům:

• pro zvýšení podpory dechu,
• ke zvýšení svalové relaxace,
• zvýšit rychlost řeči,
• k prevenci/snížení hypernazality,
• k udržení koordinace polykání.

ALS-specifický, individualizovaný MT protokol byl dodán účastníkům studie v jejich domovech dvakrát týdně po dobu šesti týdnů výzkumníkem, který je certifikovaným muzikoterapeutem a neurologickým muzikoterapeutem, se zkušenostmi s prací s touto skupinou pacientů a v tomto nastavení. Struktury facilitující hudby byly vytvořeny výzkumníkem tak, aby podporovaly cueing, načasování a intenzitu dechových a vokalizačních cvičení. Tyto struktury byly pravidelně upravovány tak, aby vyhovovaly jedinečným možnostem, aktuálním individuálním nárokům a pokroku každého účastníka. Pro každého účastníka terapeutického pěveckého cvičení byla na závěr každého sezení použita jedna známá píseň, kterou si účastník vybral.

Sběr dat

Posouzení bulbární dysfunkce u ALS představuje pro výzkumníka další výzvu, protože stávající nástroje nemusí být dostatečně citlivé, aby spolehlivě změřily změnu, vzhledem k tomu, že ALS je rychle degenerující onemocnění a že míra zhoršování se u jednotlivých pacientů značně liší. Používá se řada subjektivních a objektivních měření bulbárních a respiračních změn, včetně standardních respiračních nástrojů (FVC, MIP, MEP, PCF), videofluoroskopické studie polykání, vizuálních analogových škál pro usnadnění řeči a dýchání, strojové analýzy zaznamenaných vzorků hlasu, polostrukturované rozhovory a popisy sezení za účelem prozkoumání proveditelnosti systematického bulbárního a respiračního hodnocení u ALS pro budoucí výzkum.