Protocole de musicothérapie pour soutenir les fonctions bulbaires et respiratoires dans la SLA

Présentation clinique et physiopathologie de la SLA

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est un groupe de maladies neurologiques mortelles à évolution rapide impliquant le cerveau et la moelle épinière. La présentation clinique est phénotypiquement hétérogène et dépend du type de survenue. Les mécanismes physiopathologiques derrière la SLA ne sont pas clairs et peuvent inclure le stress oxydatif, le mauvais repliement et l'agrégation des protéines, le dysfonctionnement des muscles squelettiques, l'excitotoxicité du glutamate, le dysfonctionnement mitochondrial, la neuroinflammation et l'apoptose. Alors que dans le passé, la SLA était considérée comme un trouble du système moteur, les preuves actuelles suggèrent que des troubles cognitifs (ALSci) ou comportementaux (ALSbi) surviennent dans jusqu'à 50 % des cas, et qu'une démence comorbide (ALS-FTD) survient chez environ 14 % des patients avec un nouveau diagnostic de SLA. La notion selon laquelle la SLA "pure" et la FTD "pure" peuvent présenter deux extrêmes d'un continuum de maladie est renforcée par l'identification de la protéine de liaison à l'ADN 43 (TDP-43) à réponse transactive comme substrat pathologique majeur sous-jacent aux deux maladies. La labilité émotionnelle (affect pseudobulbaire), un symptôme fréquemment corrélé à l'atteinte bulbaire dans la SLA, peut également être déroutante et perturbatrice, en particulier lors de la communication avec des personnes qui ne sont pas conscientes de la nature du problème.

Potentiel de la musicothérapie dans le modèle multidisciplinaire de soins de la SLA

Compte tenu des besoins multiples et complexes des personnes atteintes de SLA (PALS), la directive du National Institute for Health and Care Excellence (UK) [NG42] suggère des soins coordonnés utilisant une approche d'équipe multidisciplinaire spécialisée dans la SLA basée sur une clinique. L'American Academy of Neurology recommande un modèle de soins d'équipe multidisciplinaire (MDT) où les patients sont vus par une équipe complète de professionnels de la santé qui se concentrent chacun sur des domaines de santé spécifiques, notamment la marche, la respiration, la parole, l'alimentation, les activités de la vie quotidienne et les besoins psychosociaux pendant une visite clinique. Il a été démontré que les soins multidisciplinaires pour la SLA augmentent la survie des personnes atteintes de PALS et améliorent leur qualité de vie mentale.

Plus d'options de réadaptation doivent être envisagées pour les PALS, leur permettant d'atteindre leur plein potentiel, retardant la progression de la maladie et prolongeant la durée de vie. La musicothérapie (MT) est l'utilisation clinique de la musique et de ses éléments pour atteindre des objectifs de santé individualisés dans le cadre d'une relation thérapeutique. La musique engage un vaste réseau de régions situées dans les deux hémisphères du cerveau et partage des composants de traitement avec d'autres fonctions, telles que celles impliquées dans le langage, le mouvement, le raisonnement et l'expérience des émotions. L'application des principes de la MT en neuroréhabilitation permet de traiter les dysfonctionnements cognitifs, sensoriels et moteurs. Les musicothérapeutes formés professionnellement sont bien équipés pour fournir des soins symptomatiques aux personnes atteintes de maladies neurodégénératives, s'adaptant au handicap croissant et changeant de chaque patient au fur et à mesure que la maladie progresse, tout en maintenant et en développant une relation thérapeutique de confiance établie au début de l'évolution de la maladie. Bien qu'actuellement sous-utilisée, la MT pourrait être l'une des modalités de réadaptation de soutien dans la SLA.

La recherche sur les applications cliniques de la MT pour la SLA est rare et présente des défis importants en raison de l'hétérogénéité de la présentation clinique et de la progression de la SLA, de la mauvaise compréhension scientifique des mécanismes de la maladie et des problèmes éthiques de la recherche impliquant des personnes en phase terminale. Il a été suggéré que la MT pourrait contribuer aux soins interdisciplinaires de la SLA. Il existe des preuves anecdotiques que la MT augmente la connexion corps-esprit, réduit les symptômes physiques pénibles tels que la dyspnée et la douleur, et les sentiments associés de solitude, d'anxiété et de tristesse pour les patients atteints de SLA avancée, est "agréable et réparatrice" pour le PALS avec trachéotomie et leurs familles , et offre aux familles touchées par la SLA des occasions de partager des activités enrichissantes. Le premier essai contrôlé randomisé (ECR) sur l'effet de la musicothérapie sur les personnes atteintes de SLA a révélé que la MT active augmentait la communication, améliorait la qualité de vie et diminuait les symptômes physiques de la maladie chez les personnes atteintes de SLA pendant le séjour à l'hôpital. La relaxation assistée par la musique peut être une stratégie utile pour optimiser l'expérience de ventilation non invasive (VNI) pour les personnes atteintes de SLA.

On peut conclure que, premièrement, dans la plupart des cas, la MT est disponible pour le PALS en fin de vie, lorsque la communication naturelle et les fonctions motrices sont perdues ou limitées, que les musicothérapeutes ne sont normalement pas inclus dans le modèle multidisciplinaire de soins de la SLA et que le Le type prédominant d'intervention musicale utilisé pour le traitement est l'écoute de la musique. Deuxièmement, peu de recherches ont été menées pour comprendre les effets des interventions de MT menées auprès de patients à des stades précoces de la SLA et aucune recherche publiée sur l'utilisation des techniques de MT pour la neuroréhabilitation (par ex. soutenant les fonctions motrices, cognitives, respiratoires, de déglutition, de la parole) du PALS a été trouvé.

Rôle de l'exercice dans le traitement de la SLA

Avant récemment, l'exercice était déconseillé aux personnes atteintes de SLA, la recommandation étant basée sur l'hypothèse que l'exercice peut entraîner une fatigue musculaire et, par conséquent, augmenter l'invalidité du patient. Cette hypothèse n'est cependant pas étayée par des preuves scientifiques, alors qu'au contraire, il existe des preuves que l'inactivité physique secondaire à la SLA peut entraîner un déconditionnement cardiovasculaire, une faiblesse d'inactivité et une atrophie musculaire consécutive. Les revues de littérature existantes appuient les preuves d'un exercice modéré dans la SLA, tout en soulignant l'importance des programmes d'entraînement supervisés et individualisés. La revue Cochrane a conclu qu'il n'y avait aucune preuve solide permettant de considérer l'exercice dans la SLA comme bénéfique ou nocif et a souligné la nécessité de poursuivre les recherches. Des données récentes suggèrent que l'exercice peut être bénéfique pour les adaptations cellulaires et morphologiques dans la fonction des neurones moteurs et peut donc aider à maintenir la fonction motrice. Enfin, les résultats préliminaires d'un nouvel ECR suggèrent que des programmes d'exercices strictement surveillés réduisent la détérioration motrice dans la SLA. Ainsi, dans la pratique clinique actuelle, l'exercice modéré régulier est encouragé pour les personnes atteintes de SLA afin de prolonger la mobilité et l'indépendance.

MT pour la gestion des symptômes bulbaires et respiratoires dans la SLA

Plus encore que dans le cas de l'exercice physique général, il existe une controverse persistante concernant le rôle de l'exercice dans la gestion des symptômes bulbaires et respiratoires de la SLA. 93% des personnes atteintes de SLA souffrent de troubles de la parole et 85% présentent des troubles de la déglutition à un moment donné de la progression de la maladie. La perte de communication naturelle est considérée par les patients comme l'un des pires aspects de la maladie. L'insuffisance respiratoire a été citée comme la principale cause de décès, et l'affaiblissement de la fonction respiratoire et l'adhésion à la VNI comme les principales causes d'anxiété des personnes atteintes de SLA. Les patients atteints de dysphagie ont signalé un isolement social, de la peur et une santé mentale réduite. La dysphagie et la malnutrition contribuent à 25,9 % de la mortalité par SLA et multiplient par 7,7 le risque de décès. La pneumonie par aspiration et la déshydratation ont également été citées parmi les principaux facteurs contribuant à la mortalité dans la SLA.

Bien qu'il existe un manque de preuves à l'appui de l'utilisation d'exercices de renforcement pour améliorer la parole chez les patients atteints de SLA, il n'y a aucune preuve que de tels exercices soient nocifs. L'entraînement respiratoire peut avoir un effet positif sur les fonctions respiratoires et de déglutition des personnes atteintes de SLA. Alors que les besoins physiques et psycho-émotionnels des personnes atteintes de SLA auxquels la MT peut potentiellement répondre sont nombreux et variés, un aperçu de la littérature et des preuves empiriques suggèrent que la recherche sur le rôle d'un programme de MT individualisé et soigneusement surveillé pour soutenir les fonctions respiratoires et bulbaires des personnes atteintes de SLA actuellement constituent la plus haute priorité car ces fonctions affectent directement la survie.

Objectif et signification de l'étude

La recherche appliquée en MT dans un contexte clinique multidisciplinaire permet d'examiner systématiquement le soutien des fonctions bulbaires et respiratoires dans la SLA, ce qui est important à faire, car la déglutition, la vocalisation et la respiration sont étroitement coordonnées, et une relation étroite existe entre ces processus, en termes de localisation et d'activation. des neurones.

Cette étude vise à déterminer la faisabilité d'un protocole de MT comme intervention pour soutenir les fonctions respiratoires, de toux, de déglutition et d'élocution des personnes atteintes de sclérose latérale amyotrophique (PALS). Étant donné que la MT constitue une nouvelle modalité de traitement des dysfonctionnements bulbaires et respiratoires dans la SLA, l'étude se concentre principalement sur la sécurité et la tolérabilité du protocole de traitement.

Protocole de traitement de musicothérapie

La détérioration des motoneurones supérieurs et des motoneurones inférieurs dans la SLA entraîne une dysarthrie et une dysphagie de type spastique-flasque, bien que la présentation réelle varie chez chaque patient et change avec la progression de la maladie. Généralement, l'atteinte du motoneurone inférieur (LMN), caractéristique de l'apparition bulbaire, conduit à une présentation flasque, tandis que la dégénérescence du motoneurone supérieur (UMN), caractéristique de l'apparition spinale, entraîne une spasticité des muscles bulbaires. La relaxation musculaire et l'exercice modéré, ainsi que l'apprentissage de techniques efficaces de respiration et de production de voix, de techniques de soins de la voix et de stratégies de communication spécifiques à la SLA peuvent être utiles, plutôt que des exercices moteurs oraux de renforcement rigoureux. Le protocole sert les principaux objectifs thérapeutiques suivants :

• pour augmenter le soutien respiratoire,
• augmenter la relaxation musculaire,
• pour augmenter le débit de parole,
• pour prévenir/diminuer l'hypernasalité,
• maintenir la coordination de la déglutition.

Un protocole de MT individualisé et spécifique à la SLA a été livré aux participants à l'étude à leur domicile deux fois par semaine pendant une durée de six semaines par le chercheur, qui est un musicothérapeute certifié par le conseil et un musicothérapeute neurologique, avec une expérience de travail avec ce groupe de patients et dans ce paramètre. Des structures musicales facilitantes ont été composées par le chercheur pour soutenir le repérage, le timing et l'intensité des exercices de respiration et de vocalisation. Ces structures ont été régulièrement modifiées pour s'adapter aux capacités uniques, aux demandes individuelles actuelles et aux progrès de chaque participant. Une chanson familière, choisie par le participant, a été utilisée pour chaque participant dans un exercice de chant thérapeutique clôturant chaque session.

Collecte de données

L'évaluation du dysfonctionnement bulbaire dans la SLA présente un défi supplémentaire pour un chercheur, car les outils existants peuvent ne pas être suffisamment sensibles pour mesurer de manière fiable le changement, étant donné que la SLA est une maladie à dégénérescence rapide et que le taux de détérioration varie considérablement d'un patient à l'autre. Un éventail de mesures subjectives et objectives des changements bulbaires et respiratoires est utilisé, y compris des outils respiratoires standard (FVC, MIP, MEP, PCF), une étude vidéofluoroscopique de la déglutition, des échelles visuelles analogiques pour la facilité d'élocution et de respiration, une analyse automatique d'échantillons vocaux enregistrés, des entretiens semi-structurés et des descriptions de sessions, afin d'explorer la faisabilité d'une évaluation systématique bulbaire et respiratoire dans la SLA pour de futures recherches.