Protocol voor muziektherapie ter ondersteuning van bulbaire en ademhalingsfuncties bij ALS

ALS klinische presentatie en pathofysiologie

Amyotrofische laterale sclerose (ALS) is een groep van snel voortschrijdende dodelijke neurologische aandoeningen waarbij de hersenen en het ruggenmerg betrokken zijn. De klinische presentatie is fenotypisch heterogeen en hangt af van het type begin. De pathofysiologische mechanismen achter ALS zijn niet duidelijk en kunnen oxidatieve stress, misvouwing en aggregatie van eiwitten, skeletspierdisfunctie, glutamaatexcitotoxiciteit, mitochondriale disfunctie, neuro-inflammatie en apoptose omvatten. Terwijl in het verleden ALS duidelijk werd beschouwd als een stoornis van het motorische systeem, suggereert het huidige bewijs dat een cognitieve (ALSci) of gedragsstoornis (ALSbi) optreedt in tot 50% van de gevallen, en dat er comorbide dementie (ALS-FTD) optreedt bij ongeveer 14% van de patiënten met een nieuwe diagnose van ALS. Het idee dat "pure" ALS en "pure" FTD twee uitersten van één ziektecontinuüm kunnen presenteren, wordt versterkt door de identificatie van transactieve respons DNA-bindend eiwit 43 (TDP-43) als een belangrijk pathologisch substraat dat ten grondslag ligt aan beide ziekten. Emotionele labiliteit (pseudobulbair affect), een symptoom dat vaak gecorreleerd is met bulbaire betrokkenheid bij ALS, kan ook verwarrend en ontwrichtend zijn, vooral bij communicatie met degenen die zich niet bewust zijn van de aard van het probleem.

Potentieel voor muziektherapie in het multidisciplinaire model van ALS-zorg

Gezien de meervoudige en complexe behoeften van mensen met ALS (PALS), stelt de National Institute for Health and Care Excellence (VK) richtlijn [NG42] gecoördineerde zorg voor met behulp van een klinische, gespecialiseerde ALS multidisciplinaire teambenadering. American Academy of Neurology beveelt multidisciplinair team (MDT) zorgmodel aan waarbij patiënten worden gezien door een uitgebreid team van zorgprofessionals die zich elk richten op specifieke gezondheidsdomeinen zoals lopen, ademen, spreken, eten, activiteiten van het dagelijks leven en psychosociale behoeften tijdens één klinisch bezoek. Het is aangetoond dat multidisciplinaire ALS-zorg de overleving van mensen met PALS vergroot en hun mentale kwaliteit van leven verbetert.

Er moeten meer revalidatie-opties worden overwogen voor PALS, waardoor ze hun volledige potentieel kunnen bereiken, de progressie van de ziekte vertragen en de levensduur verlengen. Muziektherapie (MT) is het klinische gebruik van muziek en de elementen ervan om geïndividualiseerde gezondheidsdoelen binnen een therapeutische relatie te bereiken. Muziek maakt gebruik van een enorm netwerk van regio's in beide hersenhelften en deelt verwerkingscomponenten met andere functies, zoals die betrokken zijn bij taal, beweging, redeneren en het ervaren van emoties. Toepassing van MT-principes bij neurorevalidatie maakt het mogelijk om cognitieve, sensorische en motorische stoornissen te behandelen. Professioneel opgeleide muziektherapeuten zijn goed toegerust om symptomatische zorg te bieden aan mensen met neurodegeneratieve ziekten, zich aan te passen aan de toenemende en veranderende handicap van elke patiënt naarmate de ziekte voortschrijdt, terwijl ze een vertrouwensrelatie onderhouden en ontwikkelen die vroeg in het ziekteverloop tot stand is gekomen. Hoewel MT momenteel onderbenut wordt, zou het een van de modaliteiten kunnen zijn van ondersteunende revalidatie bij ALS.

Onderzoek naar klinische MT-toepassingen voor ALS is schaars en brengt aanzienlijke uitdagingen met zich mee vanwege de heterogeniteit van de klinische presentatie en progressie van ALS, een gebrekkig wetenschappelijk begrip van de ziektemechanismen en de ethische kwesties van onderzoek waarbij terminaal zieke mensen betrokken zijn. Er is gesuggereerd dat MT zou kunnen bijdragen aan interdisciplinaire ALS-zorg. Er is anekdotisch bewijs dat MT de verbinding tussen geest en lichaam vergroot, verontrustende fysieke symptomen zoals dyspnoe en pijn vermindert, en daarmee samenhangende gevoelens van eenzaamheid, angst en verdriet voor patiënten met geavanceerde ALS, "aangenaam en herstellend" is voor PALS met tracheostomie en hun families , en biedt gezinnen die getroffen zijn door ALS mogelijkheden voor gedeelde zinvolle activiteiten. De eerste gerandomiseerde gecontroleerde studie (RCT) naar het effect van muziektherapie op mensen met ALS vond dat actieve MT de communicatie verhoogde, de kwaliteit van leven verbeterde en de fysieke symptomen van de ziekte verminderde voor mensen met ALS tijdens hun verblijf in het ziekenhuis. Muziekondersteunde ontspanning kan een nuttige strategie zijn om de ervaring van niet-invasieve beademing (NIV) voor mensen met ALS te optimaliseren.

Geconcludeerd kan worden dat, ten eerste, MT in de meeste gevallen beschikbaar is voor PALS aan het einde van het leven, wanneer de natuurlijke communicatie en motorische functies verloren of beperkt zijn, dat muziektherapeuten normaal gesproken niet worden opgenomen in het multidisciplinaire model van ALS-zorg en dat de het overheersende type muziekinterventie dat voor de behandeling wordt gebruikt, is luisteren naar muziek. Ten tweede is er weinig onderzoek gedaan om de effecten van MT-interventies bij patiënten in eerdere stadia van ALS te begrijpen en is er geen gepubliceerd onderzoek over het gebruik van MT-technieken voor neurorevalidatie (bijv. ondersteunende motorische, cognitieve, ademhalings-, slik-, spraakfuncties) van PALS is gevonden.

De rol van lichaamsbeweging bij de behandeling van ALS

Tot voor kort werd lichaamsbeweging afgeraden voor mensen met ALS, de aanbeveling was gebaseerd op de veronderstelling dat lichaamsbeweging kan leiden tot spiervermoeidheid en dus de invaliditeit van de patiënt kan vergroten. Deze veronderstelling wordt echter niet ondersteund door wetenschappelijk bewijs, terwijl er integendeel bewijs is dat lichamelijke inactiviteit secundair aan ALS kan leiden tot cardiovasculaire deconditionering, zwakte bij onbruik en daaruit voortvloeiende spieratrofie. Bestaande literatuuroverzichten ondersteunen bewijs voor matige lichaamsbeweging bij ALS, terwijl ze het belang benadrukken van gesuperviseerde, geïndividualiseerde trainingsprogramma's. Cochrane review concludeerde dat er geen solide bewijs was om lichaamsbeweging bij ALS heilzaam of schadelijk te achten en benadrukte de noodzaak van verder onderzoek. Recente gegevens suggereren dat lichaamsbeweging gunstig kan zijn voor cellulaire en morfologische aanpassingen in de motorneuronfunctie en dus kan helpen om de motorische functie te behouden. Ten slotte suggereren voorlopige resultaten van een nieuwe RCT dat strikt gecontroleerde oefenprogramma's motorische achteruitgang bij ALS verminderen. Zodoende wordt in de huidige klinische praktijk regelmatige matige lichaamsbeweging aangemoedigd voor mensen met ALS om de mobiliteit en onafhankelijkheid te verlengen.

MT voor de behandeling van bulbaire en respiratoire symptomen bij ALS

Meer nog dan in het geval van algemene lichaamsbeweging, is er een blijvende controverse met betrekking tot de rol van lichaamsbeweging bij de behandeling van bulbaire en respiratoire ALS-symptomen. 93% van de mensen met ALS ervaart spraakstoornissen en 85% heeft op enig moment tijdens het ziekteverloop last van slikstoornissen. Verlies van natuurlijke communicatie wordt door de patiënten beschouwd als een van de ergste aspecten van de ziekte. Ademhalingsinsufficiëntie wordt genoemd als de belangrijkste doodsoorzaak, en verzwakking van de ademhalingsfunctie en naleving van NIV als de belangrijkste oorzaken van angst bij mensen met ALS. Patiënten met dysfagie meldden sociaal isolement, angst en verminderde geestelijke gezondheid. Dysfagie en ondervoeding dragen bij tot 25,9% van de ALS-sterfte en verhogen het risico op overlijden met 7,7 keer. Aspiratiepneumonie en uitdroging worden ook genoemd als de belangrijkste factoren die bijdragen aan mortaliteit bij ALS.

Hoewel er gebrek aan bewijs is dat het gebruik van spierversterkende oefeningen ondersteunt om de spraak te verbeteren bij patiënten met ALS, is er geen bewijs dat dergelijke oefeningen schadelijk zijn. Ademhalingstraining kan een positief effect hebben op de ademhalings- en slikfunctie van mensen met ALS. Hoewel de fysieke en psycho-emotionele behoeften van mensen met ALS waaraan MT mogelijk kan voldoen, talrijk en gevarieerd zijn, suggereren literatuuroverzicht en empirisch bewijs dat onderzoek naar de rol van geïndividualiseerde, zorgvuldig gecontroleerde MT-programma's ter ondersteuning van de ademhalings- en bulbaire functies van mensen met ALS momenteel vormen de hoogste prioriteit omdat deze functies rechtstreeks van invloed zijn op de overleving.

Studiedoel en betekenis

Toegepast MT-onderzoek in een multidisciplinaire klinische context maakt het mogelijk om systematisch te kijken naar de ondersteuning van bulbaire en respiratoire functies bij ALS, wat belangrijk is om te doen, aangezien slikken, vocaliseren en ademen nauw op elkaar zijn afgestemd en er een nauwe relatie bestaat tussen deze processen, in termen van locatie en activering van de neuronen.

Deze studie beoogt de haalbaarheid te bepalen van een MT-protocol als interventie ter ondersteuning van ademhalings-, hoest-, slik- en spraakfuncties van personen met amyotrofische laterale sclerose (PALS). Aangezien MT een nieuwe behandelingsmodaliteit vormt voor bulbaire en respiratoire disfunctie bij ALS, is de studie voornamelijk gericht op de veiligheid en verdraagbaarheid van het behandelingsprotocol.

Behandelprotocol muziektherapie

De achteruitgang van de bovenste motorneuronen en de onderste motorneuronen bij ALS resulteert in dysartrie en dysfagie van het spastisch-slappe type, hoewel de feitelijke presentatie bij elke patiënt varieert en verandert met de progressie van de ziekte. Over het algemeen leidt de betrokkenheid van het onderste motorneuron (LMN), kenmerkend voor bulbair begin, tot slappe presentatie, terwijl degeneratie van het bovenste motorneuron (UMN), kenmerkend voor spinale aanvang, resulteert in spasticiteit van bulbaire spieren. Spierontspanning en matige lichaamsbeweging, evenals het leren van efficiënte ademhalings- en stemproductietechnieken, stemzorgtechnieken en ALS-specifieke communicatiestrategieën kunnen nuttig zijn, in plaats van rigoureuze versterkende orale motorische oefeningen. Het protocol dient de volgende primaire therapiedoelen:

• om de ademondersteuning te vergroten,
• om spierontspanning te vergroten,
• spreeksnelheid verhogen,
• om hypernasaliteit te voorkomen/verminderen,
• om de slikcoördinatie te behouden.

ALS-specifiek, geïndividualiseerd MT-protocol werd twee keer per week gedurende zes weken bij de studiedeelnemers thuis afgeleverd door de onderzoeker, die een gecertificeerde muziektherapeut en neurologische muziektherapeut is, met ervaring in het werken met deze patiëntengroep en in deze groep. instelling. Faciliterende muziekstructuren zijn door de onderzoeker gecomponeerd ter ondersteuning van cueing, timing en intensiteit van ademhalings- en vocalisatieoefeningen. Deze structuren werden regelmatig aangepast aan de unieke mogelijkheden, de huidige individuele eisen en de vooruitgang van elke deelnemer. Een bekend liedje, geselecteerd door de deelnemer, werd voor elke deelnemer gebruikt in de therapeutische zangoefening die elke sessie afsloot.

Gegevensverzameling

Het beoordelen van bulbaire disfunctie bij ALS vormt een extra uitdaging voor een onderzoeker, aangezien de bestaande hulpmiddelen mogelijk niet gevoelig genoeg zijn om de verandering betrouwbaar te meten, gezien het feit dat ALS een snel degenererende ziekte is en dat de mate van achteruitgang sterk varieert van patiënt tot patiënt. Er wordt een reeks subjectieve en objectieve metingen voor bulbaire en ademhalingsveranderingen gebruikt, waaronder standaard ademhalingsinstrumenten (FVC, MIP, MEP, PCF), videofluoroscopisch slikonderzoek, visuele analoge schalen voor spraakgemak en ademhaling, machinale analyse van opgenomen vocale samples, semi-gestructureerde interviews en sessiebeschrijvingen, om de haalbaarheid van een systematische bulbaire en respiratoire beoordeling bij ALS voor toekomstig onderzoek te onderzoeken.