Musikkterapiprotokoll for å støtte bulbar- og respirasjonsfunksjoner ved ALS

ALS klinisk presentasjon og patofysiologi

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er en gruppe av raskt progredierende dødelige nevrologiske sykdommer som involverer hjernen og ryggmargen. Den kliniske presentasjonen er fenotypisk heterogen og avhenger av typen debut. De patofysiologiske mekanismene bak ALS er ikke klare og kan inkludere oksidativt stress, proteinfeilfolding og aggregering, skjelettmuskeldysfunksjon, glutamateksitotoksisitet, mitokondriell dysfunksjon, nevroinflammasjon og apoptose. Mens ALS tidligere ble ansett som en utpreget forstyrrelse i det motoriske systemet, tyder nåværende bevis på at noen kognitiv (ALSci) eller atferdssvikt (ALSbi) forekommer i opptil 50 % av tilfellene, og komorbid demens (ALS-FTD) forekommer hos omtrent 14 % av pasientene med en ny diagnose av ALS. Forestillingen om at "ren" ALS og "ren" FTD kan presentere to ytterpunkter av ett sykdomskontinuum, forsterkes ved identifisering av transaktiv respons DNA-bindende protein 43 (TDP-43) som et hovedpatologisk substrat som ligger til grunn for begge sykdommene. Emosjonell labilitet (pseudobulbar affekt), et symptom som ofte er korrelert med bulbar involvering i ALS, kan også være forvirrende og forstyrrende, spesielt når man kommuniserer med de som ikke er klar over problemets natur.

Musikkterapipotensial i multidisiplinær modell for ALS-omsorg

Tatt i betraktning de mange og komplekse behovene til personer med ALS (PALS), foreslår National Institute for Health and Care Excellence (UK) retningslinjer [NG42] koordinert behandling ved bruk av en klinikkbasert, spesialist ALS tverrfaglig teamtilnærming. American Academy of Neurology anbefaler multidisiplinært team (MDT) omsorgsmodell der pasienter blir sett av et omfattende team av helsepersonell som hver fokuserer på spesifikke helsedomener, inkludert gange, puste, snakke, spise, dagliglivets aktiviteter og psykososiale behov i løpet av ett klinisk besøk. Tverrfaglig ALS-omsorg har vist seg å øke overlevelsen for personer med PALS og å forbedre deres mentale livskvalitet.

Flere rehabiliteringsalternativer må vurderes for PALS, slik at de kan nå sitt fulle potensiale, forsinke sykdomsprogresjonen og forlenge levetiden. Musikkterapi (MT) er klinisk bruk av musikk og dens elementer for å oppnå individualiserte helsemål innenfor et terapeutisk forhold. Musikk engasjerer et stort nettverk av regioner lokalisert i begge hjernehalvdelene og deler prosesseringskomponenter med andre funksjoner, for eksempel de som er involvert i språk, bevegelse, resonnement og opplevelse av følelser. Anvendelse av MT-prinsipper i nevrorehabilitering gjør det mulig å behandle kognitive, sensoriske og motoriske dysfunksjoner. Profesjonelt utdannede musikkterapeuter er godt rustet til å gi symptomatisk omsorg for personer med nevrodegenerative sykdommer, tilpasse seg økende og endrende funksjonshemming for hver pasient etter hvert som sykdommen utvikler seg, samtidig som de opprettholder og utvikler tillitsfulle terapeutiske forhold etablert tidlig i sykdomsforløpet. Selv om MT er lite brukt for øyeblikket, kan det være en av metodene for støttende rehabilitering ved ALS.

Forskning på kliniske MT-applikasjoner for ALS er knappe og byr på betydelige utfordringer på grunn av heterogenitet i ALS klinisk presentasjon og progresjon, dårlig vitenskapelig forståelse av sykdomsmekanismene og de etiske spørsmålene ved forskning som involverer terminalt syke mennesker. Det har vært antydet at MT kan bidra til tverrfaglig ALS-omsorg. Det er anekdotiske bevis på at MT øker kropp-sinn-tilknytning, reduserer plagsomme fysiske symptomer som dyspné og smerte, og tilhørende følelser av ensomhet, angst og tristhet for pasienter med avansert ALS, er "hyggelig og gjenopprettende" for PALS med trakeostomi og deres familier. , og gir familier berørt av ALS muligheter for felles meningsfulle aktiviteter. Den første randomiserte kontrollerte studien (RCT) av musikkterapieffekt på personer som lever med ALS fant at aktiv MT økte kommunikasjonen, forbedret QoL og reduserte de fysiske symptomene på sykdommen for personer med ALS under sykehusopphold. Musikkassistert avspenning kan være en nyttig strategi for å optimalisere opplevelsen av ikke-invasiv ventilasjon (NIV) for personer med ALS.

Det kan konkluderes med at for det første, i de fleste tilfeller er MT tilgjengelig for PALS ved livets slutt, når naturlig kommunikasjon og motoriske funksjoner går tapt eller begrenset, at musikkterapeuter normalt ikke er inkludert i den tverrfaglige modellen for ALS-omsorg og at den dominerende typen musikkintervensjon som brukes til behandling er musikklytting. For det andre er det gjort lite forskning for å forstå effekten av MT-intervensjoner utført med pasienter på tidligere stadier av ALS og ingen publisert forskning som tar for seg bruken av MT-teknikker for nevrorehabilitering (f. støttende motoriske, kognitive, respiratoriske, svelge-, talefunksjoner) av PALS er funnet.

Treningens rolle i ALS-behandling

Før nylig har treningen blitt frarådet for personer med ALS, anbefalingen er basert på antakelsen om at trening kan føre til muskeltretthet og dermed øke pasientens funksjonshemming. Denne antagelsen støttes imidlertid ikke av vitenskapelig bevis, mens det tvert imot er bevis for at fysisk inaktivitet sekundært til ALS kan føre til kardiovaskulær dekondisjonering, svekkelse av bruk og påfølgende muskelatrofi. Eksisterende litteraturgjennomganger støtter bevis for moderat trening ved ALS, samtidig som det fremheves viktigheten av veilede, individualiserte treningsprogrammer. Cochrane-gjennomgangen konkluderte med at det ikke var noen solid bevis for å anse trening i ALS som gunstig eller skadelig, og understreket behovet for ytterligere forskning. Nyere data tyder på at trening kan være gunstig for cellulære og morfologiske tilpasninger i motorneuronfunksjon og dermed kan bidra til å opprettholde motorisk funksjon. Til slutt antyder foreløpige resultater av en ny RCT at strengt overvåkede treningsprogrammer reduserer motorisk forverring ved ALS. I dagens kliniske praksis oppmuntres derfor regelmessig moderat trening for personer med ALS for å forlenge mobilitet og uavhengighet.

MT for behandling av bulbar og respiratoriske symptomer ved ALS

Enda mer enn når det gjelder generell fysisk trening, er det varig kontrovers med hensyn til treningens rolle i behandlingen av bulbare og respiratoriske ALS-symptomer. 93 % av personer med ALS opplever talevansker og 85 % har svelgedysfunksjon på et tidspunkt under sykdomsprogresjonen. Tap av naturlig kommunikasjon anses av pasientene som en av de verste sidene ved sykdommen. Respirasjonssvikt har blitt oppgitt som den ledende dødsårsaken, og svekkelse av respirasjonsfunksjonen og overholdelse av NIV som de viktigste årsakene til angst hos personer med ALS. Pasienter med dysfagi rapporterte sosial isolasjon, frykt og nedsatt mental helse. Dysfagi og underernæring bidrar til 25,9 % av ALS-dødeligheten og øker risikoen for død med 7,7 ganger. Aspirasjonspneumoni og dehydrering har også blitt nevnt blant de ledende faktorene som bidrar til dødelighet ved ALS.

Selv om det er mangel på bevis som støtter bruken av styrkeøvelser for å forbedre tale hos pasienter med ALS, er det ingen bevis for at slike øvelser er skadelige. Åndedrettstrening kan ha positiv effekt på åndedretts- og svelgefunksjoner hos personer med ALS. Mens fysiske og psyko-emosjonelle behov hos personer med ALS som MT potensielt kan ivareta er mange og varierte, tyder litteraturoversikt og empiriske bevis på at forskning på rollen til et individualisert, nøye overvåket MT-program for å støtte respirasjons- og bulbarfunksjoner til personer med ALS i dag. utgjøre høyeste prioritet da disse funksjonene direkte påvirker overlevelse.

Studiemål og betydning

Anvendt MT-forskning i multidisiplinær klinisk kontekst gjør det mulig å systematisk se på støtte for bulbar- og respirasjonsfunksjoner i ALS, noe som er viktig å gjøre, siden svelging, vokalisering og pust er tett koordinert, og det eksisterer et nært forhold mellom disse prosessene, når det gjelder lokalisering og aktivering. av nevronene.

Denne studien har til hensikt å bestemme gjennomførbarheten av en MT-protokoll som intervensjon for å støtte respirasjon, hoste, svelge- og talefunksjoner hos personer med amyotrofisk lateral sklerose (PALS). Siden MT utgjør en ny behandlingsmodalitet for bulbar og respiratorisk dysfunksjon ved ALS, er studien først og fremst fokusert på sikkerhet og tolerabilitet av behandlingsprotokollen.

Behandlingsprotokoll for musikkterapi

Forverring av øvre motoriske nevroner og nedre motorneuroner i ALS resulterer i dysartri og dysfagi av spastisk-slapp type, selv om den faktiske presentasjonen varierer hos hver pasient og endres med sykdomsprogresjonen. Generelt fører nedre motorneuron (LMN) involvering, karakteristisk for bulbar debut, til slapp presentasjon, mens degenerasjon av øvre motor neuron (UMN), karakteristisk for spinal debut, resulterer i spastisitet i bulbar muskler. Muskelavslapping og moderat trening, samt læring av effektive puste- og stemmeproduksjonsteknikker, stemmepleieteknikker og ALS-spesifikke kommunikasjonsstrategier kan være nyttig, snarere enn strenge styrkende orale motoriske øvelser. Protokollen tjener følgende primære terapimål:

• for å øke pustestøtten,
• for å øke muskelavslapping,
• for å øke talehastigheten,
• for å forhindre / redusere hypernasalitet,
• for å opprettholde svelgekoordinasjonen.

ALS-spesifikk, individualisert MT-protokoll ble levert til studiedeltakere i deres hjem to ganger ukentlig i seks uker av forskeren, som er styresertifisert musikkterapeut og nevrologisk musikkterapeut, med erfaring fra arbeid med denne pasientgruppen og i denne omgivelser. Tilretteleggende musikkstrukturer har blitt komponert av forskeren for å støtte cueing, timing og intensitet av puste- og vokaliseringsøvelser. Disse strukturene ble jevnlig modifisert for å passe de unike egenskapene, gjeldende individuelle krav og fremgang til hver deltaker. En kjent sang, valgt av deltakeren, ble brukt for hver deltaker i terapeutisk sangøvelse som avsluttet hver økt.

Datainnsamling

Å vurdere bulbar dysfunksjon ved ALS gir en forsker en ekstra utfordring, siden de eksisterende verktøyene kanskje ikke er sensitive nok til å måle endringen pålitelig, gitt at ALS er en raskt degenererende sykdom og at forverringshastigheten varierer mye fra pasient til pasient. En rekke subjektive og objektive målinger for bulbare og respiratoriske endringer brukes, inkludert standard respirasjonsverktøy (FVC, MIP, MEP, PCF), videofluoroskopisk svelgestudie, visuelle analoge skalaer for å lette tale og respirasjon, maskinanalyse av innspilte stemmeprøver, semistrukturerte intervjuer og sesjonsbeskrivelser, for å utforske muligheten for systematisk bulbar og respiratorisk vurdering i ALS for fremtidig forskning.