ALS에서 구근 및 호흡 기능을 지원하기 위한 음악 치료 프로토콜

ALS 임상 프리젠테이션 및 병태생리학

근위축성 측삭 경화증(ALS)은 뇌와 척수를 포함하는 빠르게 진행하는 치명적인 신경계 질환 그룹입니다. 임상 프리젠테이션은 표현형이 이질적이며 발병 유형에 따라 다릅니다. ALS의 병태생리학 기전은 명확하지 않으며 산화 스트레스, 단백질 잘못 접힘 및 응집, 골격근 기능 장애, 글루타메이트 흥분 독성, 미토콘드리아 기능 장애, 신경 염증 및 세포 사멸을 포함할 수 있습니다. 과거에 ALS는 분명히 운동계의 장애로 간주되었지만, 현재 증거에 따르면 일부 인지(ALSci) 또는 행동(ALSbi) 손상이 사례의 최대 50%에서 발생하고 동반이환성 치매(ALS-FTD)가 발생합니다. ALS의 새로운 진단을 받은 환자의 약 14%에서. "순수한" ALS 및 "순수한" FTD가 하나의 질병 연속체의 두 극단을 나타낼 수 있다는 개념은 두 질병의 기본이 되는 주요 병리학적 기질로서 전이반응 DNA-결합 단백질 43(TDP-43)의 식별에 의해 강화됩니다. ALS의 구근 관련과 자주 관련되는 증상인 감정적 불안정성(가구 정동)은 특히 문제의 본질을 인식하지 못하는 사람들과 의사 소통할 때 혼란스럽고 방해가 될 수 있습니다.

ALS 치료의 종합 모델에서 음악 치료 가능성

ALS(PALS) 환자의 다양하고 복잡한 요구 사항을 고려하여 National Institute for Health and Care Excellence(UK) 지침[NG42]은 클리닉 기반의 전문가 ALS 다학제 팀 접근 방식을 사용하여 조정된 치료를 제안합니다. American Academy of Neurology는 환자가 치료 중 걷기, 호흡, 말하기, 식사, 일상 생활 활동 및 심리 사회적 필요를 포함한 특정 건강 영역에 초점을 맞춘 포괄적인 건강 관리 전문가 팀이 환자를 보는 다학제 팀(MDT) 치료 모델을 권장합니다. 한 번의 임상 방문. 다학제적 ALS 치료는 PALS 환자의 생존율을 높이고 정신 QoL을 개선하는 것으로 나타났습니다.

PALS에 대해 더 많은 재활 옵션을 고려하여 최대한의 잠재력에 도달하고 질병 진행을 지연시키고 수명을 연장할 수 있도록 해야 합니다. 음악 요법(MT)은 치료 관계 내에서 개별화된 건강 목표를 달성하기 위해 음악과 그 요소를 임상적으로 사용하는 것입니다. 음악은 뇌의 양쪽 반구에 위치한 광대한 영역 네트워크에 관여하고 언어, 움직임, 추론 및 감정 경험과 같은 다른 기능과 처리 구성 요소를 공유합니다. 신경 재활에 MT 원칙을 적용하면 인지, 감각 및 운동 기능 장애를 치료할 수 있습니다. 전문적으로 훈련된 음악 치료사는 질병이 진행됨에 따라 각 환자의 증가 및 변화하는 장애에 적응하면서 질병 경과 초기에 확립된 신뢰하는 치료 관계를 유지하고 발전시키면서 신경퇴행성 질환이 있는 사람들에게 증상 치료를 제공할 수 있는 장비를 잘 갖추고 있습니다. 현재 잘 사용되지 않지만 MT는 ALS에서 지지 재활의 양식 중 하나가 될 수 있습니다.

ALS에 대한 임상 MT 적용에 대한 연구는 드물고 ALS 임상 양상 및 진행의 ​​이질성, 질병 메커니즘에 대한 과학적 이해 부족, 말기 환자와 관련된 연구의 윤리적 문제로 인해 심각한 문제를 제시합니다. MT가 학제 간 ALS 치료에 기여할 수 있다고 제안되었습니다. MT가 정신-신체 연결을 증가시키고, 호흡곤란 및 통증과 같은 고통스러운 신체적 증상을 줄이고, 진행성 ALS 환자의 외로움, 불안 및 슬픔과 관련된 감정을 감소시키고, 기관절개술을 받은 PALS와 그 가족에게 "쾌적하고 회복력이 있다"는 일화적 증거가 있습니다. , ALS의 영향을 받는 가족에게 의미 있는 활동을 공유할 수 있는 기회를 제공합니다. ALS 환자에 대한 음악 요법 효과에 대한 첫 번째 무작위 대조 시험(RCT)에서 활동적인 MT가 입원 기간 동안 ALS 환자의 의사소통을 증가시키고 QoL을 개선하며 질병의 신체적 증상을 감소시키는 것으로 나타났습니다. 음악 보조 휴식은 ALS 환자의 비침습적 환기(NIV) 경험을 최적화하는 유용한 전략일 수 있습니다.

첫째, 대부분의 경우 자연 의사소통 및 운동 기능이 손실되거나 제한되는 삶의 말기에 MT를 PALS에 사용할 수 있으며, 음악 치료사는 일반적으로 ALS 치료의 다학제적 모델에 포함되지 않으며 치료에 사용되는 음악 개입의 주된 유형은 음악 듣기입니다. 둘째, ALS의 초기 단계에 있는 환자를 대상으로 수행된 MT 개입의 효과를 이해하기 위한 연구는 거의 수행되지 않았으며 신경재활을 위한 MT 기술의 사용을 다루는 발표된 연구도 없습니다(예: PALS의 운동, 인지, 호흡, 삼킴, 언어 기능 지원)이 발견되었습니다.

ALS 치료에서 운동의 역할

최근 이전에는 운동이 근육 피로를 유발하여 환자의 장애를 증가시킬 수 있다는 가정에 기초한 권장 사항인 ALS 환자에게 운동이 권장되지 않았습니다. 그러나 이러한 가정은 과학적 증거에 의해 뒷받침되지 않으며, 반대로 ALS에 이차적인 신체 활동이 없으면 심혈관 기능 저하, 사용하지 않는 쇠약 및 결과적인 근육 위축으로 이어질 수 있다는 증거가 있습니다. 기존 문헌 검토는 ALS에서 적당한 운동에 대한 증거를 뒷받침하는 동시에 감독되고 개별화된 훈련 프로그램의 중요성을 강조합니다. 코크란 리뷰는 ALS에서 운동이 유익하거나 유해하다고 판단할 확실한 증거가 없다고 결론을 내렸고 추가 연구가 필요하다고 강조했습니다. 최근 데이터에 따르면 운동은 운동 뉴런 기능의 세포 및 형태적 적응에 도움이 될 수 있으므로 운동 기능을 유지하는 데 도움이 될 수 있습니다. 마지막으로, 새로운 RCT의 예비 결과는 엄격하게 모니터링되는 운동 프로그램이 ALS의 운동 저하를 감소시킨다는 것을 시사합니다. 따라서 현재 임상 실습에서는 ALS 환자가 이동성과 독립성을 연장하기 위해 규칙적인 중등도 운동을 권장합니다.

ALS의 구근 및 호흡기 증상 관리를 위한 MT

일반적인 신체 운동의 경우보다 구근 및 호흡기 ALS 증상 관리에서 운동의 역할과 관련하여 지속적인 논란이 있습니다. ALS 환자의 93%는 언어 장애를 경험하고 85%는 질병 진행 중 어느 시점에서 삼킴 장애를 보입니다. 자연스러운 의사소통의 상실은 환자들에게 질병의 최악의 측면 중 하나로 간주됩니다. 호흡 부전은 주요 사망 원인으로, 호흡 기능 약화 및 NIV 준수는 ALS 환자의 주요 불안 원인으로 언급되었습니다. 삼킴곤란 환자는 사회적 고립, 두려움, 정신 건강 저하를 보고했습니다. 삼킴곤란과 영양실조는 ALS 사망률의 25.9%에 기여하고 사망 위험을 7.7배 증가시킵니다. 흡인성 폐렴과 탈수도 ALS의 사망률에 기여하는 주요 요인으로 언급되었습니다.

ALS 환자의 언어 개선을 위한 강화 운동 사용을 뒷받침하는 증거는 부족하지만 그러한 운동이 해롭다는 증거는 없습니다. 호흡 훈련은 ALS 환자의 호흡 및 삼킴 기능에 긍정적인 영향을 미칠 수 있습니다. MT가 잠재적으로 참석할 수 있는 ALS 환자의 신체적 및 정신-정서적 필요는 많고 다양하지만 문헌 개요 및 경험적 증거에 따르면 현재 ALS 환자의 호흡 및 구근 기능을 지원하기 위해 개별화되고 주의 깊게 모니터링되는 MT 프로그램의 역할을 연구하는 것이 좋습니다. 이러한 기능은 생존에 직접적인 영향을 미치므로 최우선 순위를 구성합니다.

연구 목적 및 의의

다학제적 임상 맥락에서 적용된 MT 연구를 통해 ALS에서 구근 및 호흡 기능 지원을 체계적으로 살펴볼 수 있습니다. 이는 삼킴, 발성 및 호흡이 긴밀하게 조정되고 위치 및 활성화 측면에서 이러한 프로세스 간에 밀접한 관계가 존재하기 때문에 수행하는 것이 중요합니다. 뉴런의.

이 연구는 근위축성 측삭 경화증(PALS) 환자의 호흡, 기침, 삼킴 및 언어 기능을 지원하기 위한 개입으로서 MT 프로토콜의 타당성을 결정하고자 합니다. MT는 ALS의 구근 및 호흡 기능 장애에 대한 새로운 치료 방식을 구성하므로 연구는 주로 치료 프로토콜의 안전성과 내약성에 중점을 둡니다.

음악 치료 치료 프로토콜

ALS에서 상부운동신경원과 하부운동신경원의 악화는 구음장애와 경직-이완 유형의 삼킴곤란을 초래하지만, 실제 증상은 각 환자마다 다르고 질병 진행에 따라 변화합니다. 일반적으로 구근 발병의 특징인 하부 운동 신경(LMN) 침범은 연약한 표현을 유발하는 반면, 척추 발병의 특징인 상부 운동 신경(UMN)의 퇴행은 구근의 경직을 초래합니다. 근육 이완과 적당한 운동은 물론 효율적인 호흡 및 음성 생성 기술, 음성 관리 기술 및 ALS 특정 의사 소통 전략을 배우는 것이 엄격한 구강 운동 강화 운동보다 도움이 될 수 있습니다. 이 프로토콜은 다음과 같은 기본 치료 목적을 제공합니다.

• 호흡 지원을 증가시키기 위해,
• 근육 이완을 증가시키기 위해,
• 말하기 속도를 높이려면
• 과비음을 예방/감소시키기 위해,
• 삼키는 조정을 유지합니다.

ALS에 특정한 개별화된 MT 프로토콜은 이 환자 그룹 및 이 분야에서 일한 경험이 있는 보드 인증 음악 치료사 및 신경 음악 치료사인 연구원에 의해 6주 동안 매주 2회 가정에서 연구 참가자에게 전달되었습니다. 환경. 용이한 음악 구조는 호흡 및 발성 연습의 신호, 타이밍 및 강도를 지원하기 위해 연구자가 구성했습니다. 이러한 구조는 고유한 기능, 현재 개별 요구 사항 및 각 참가자의 진행 상황에 맞게 정기적으로 수정되었습니다. 참가자가 선택한 친숙한 노래는 각 세션을 종료하는 치료 노래 연습에서 각 참가자에게 사용되었습니다.

데이터 수집

ALS가 빠르게 퇴행하는 질병이고 악화 속도가 환자마다 크게 다르기 때문에 기존 도구가 변화를 안정적으로 측정하기에 충분히 민감하지 않을 수 있기 때문에 ALS에서 구근 기능 장애를 평가하는 것은 연구원에게 추가적인 과제를 제시합니다. 표준 호흡 도구(FVC, MIP, MEP, PCF), 비디오 투시 연하 연구, 말하기 및 호흡의 용이성을 위한 시각적 아날로그 척도, 녹음된 음성 샘플의 기계 분석, 향후 연구를 위해 ALS에서 체계적인 구근 및 호흡 평가의 타당성을 탐구하기 위한 반구조화된 인터뷰 및 세션 설명.