Protokół muzykoterapii wspomagający funkcje opuszkowe i oddechowe w ALS

Obraz kliniczny i patofizjologia ALS

Stwardnienie zanikowe boczne (ALS) to grupa szybko postępujących, śmiertelnych chorób neurologicznych obejmujących mózg i rdzeń kręgowy. Obraz kliniczny jest fenotypowo heterogenny i zależy od rodzaju początku. Mechanizmy patofizjologiczne stojące za ALS nie są jasne i mogą obejmować stres oksydacyjny, nieprawidłowe fałdowanie i agregację białek, dysfunkcję mięśni szkieletowych, ekscytotoksyczność glutaminianu, dysfunkcję mitochondriów, zapalenie nerwów i apoptozę. Podczas gdy w przeszłości ALS uznawano za zaburzenie układu ruchu, obecne dowody sugerują, że w 50% przypadków występują pewne zaburzenia funkcji poznawczych (ALSci) lub behawioralnych (ALSbi) oraz współistniejąca demencja (ALS-FTD). u około 14% pacjentów z nową diagnozą ALS. Pogląd, że „czysty” ALS i „czysty” FTD mogą prezentować dwie skrajności jednego kontinuum choroby, jest wzmocniony przez identyfikację białka wiążącego DNA odpowiedzi transaktywnej 43 (TDP-43) jako głównego podłoża patologicznego leżącego u podstaw obu chorób. Labilność emocjonalna (afekt rzekomo opuszkowy), objaw często skorelowany z zajęciem opuszkowym w ALS, może również być mylący i destrukcyjny, zwłaszcza podczas komunikowania się z osobami, które nie są świadome natury problemu.

Potencjał muzykoterapii w multidyscyplinarnym modelu leczenia ALS

Biorąc pod uwagę wielorakie i złożone potrzeby osób z ALS (PALS), wytyczne National Institute for Health and Care Excellence (Wielka Brytania) [NG42] sugerują skoordynowaną opiekę z wykorzystaniem wielodyscyplinarnego zespołu specjalistycznego zajmującego się ALS w klinice. American Academy of Neurology zaleca multidyscyplinarny model opieki zespołowej (MDT), w którym pacjenci są przyjmowani przez kompleksowy zespół pracowników służby zdrowia, z których każdy koncentruje się na określonych dziedzinach zdrowia, w tym chodzeniu, oddychaniu, mówieniu, jedzeniu, czynnościach dnia codziennego i potrzebach psychospołecznych podczas jedna wizyta kliniczna. Wykazano, że multidyscyplinarna opieka nad ALS zwiększa przeżywalność osób z PALS i poprawia ich psychiczną QoL.

W przypadku PALS należy rozważyć więcej możliwości rehabilitacji, umożliwiając im osiągnięcie pełnego potencjału, opóźniając postęp choroby i przedłużając długość życia. Muzykoterapia (MT) to kliniczne wykorzystanie muzyki i jej elementów do osiągnięcia zindywidualizowanych celów zdrowotnych w ramach relacji terapeutycznej. Muzyka angażuje rozległą sieć regionów zlokalizowanych w obu półkulach mózgu i dzieli komponenty przetwarzające z innymi funkcjami, takimi jak te związane z językiem, ruchem, rozumowaniem i doświadczaniem emocji. Zastosowanie zasad MT w neurorehabilitacji pozwala na leczenie dysfunkcji poznawczych, czuciowych i ruchowych. Profesjonalnie wyszkoleni muzykoterapeuci są dobrze przygotowani do świadczenia opieki objawowej osobom z chorobami neurodegeneracyjnymi, dostosowując się do zwiększającej się i zmieniającej się niepełnosprawności każdego pacjenta w miarę postępu choroby, przy jednoczesnym utrzymaniu i rozwijaniu opartej na zaufaniu relacji terapeutycznej nawiązanej na wczesnym etapie choroby. Chociaż obecnie nie jest w pełni wykorzystywana, MT może być jedną z metod wspomagającej rehabilitacji w ALS.

Badania dotyczące klinicznych zastosowań MT w przypadku ALS są rzadkie i stanowią poważne wyzwanie ze względu na niejednorodność obrazu klinicznego i progresji ALS, słabe naukowe zrozumienie mechanizmów choroby i kwestie etyczne badań z udziałem osób nieuleczalnie chorych. Sugerowano, że MT może przyczynić się do interdyscyplinarnej opieki nad ALS. Istnieją anegdotyczne dowody na to, że MT zwiększa połączenie umysł-ciało, zmniejsza niepokojące objawy fizyczne, takie jak duszność i ból oraz związane z tym uczucie samotności, lęku i smutku u pacjentów z zaawansowanym ALS, jest „przyjemne i regenerujące” dla PALS z tracheostomią i ich rodzin i zapewnia rodzinom dotkniętym ALS możliwości wspólnych, znaczących działań. Pierwsze randomizowane badanie kontrolowane (RCT) dotyczące wpływu muzykoterapii na osoby z ALS wykazało, że aktywna MT poprawiała komunikację, poprawiała QoL i zmniejszała fizyczne objawy choroby u osób z ALS podczas pobytu w szpitalu. Relaksacja wspomagana muzyką może być użyteczną strategią optymalizacji wentylacji nieinwazyjnej (NIV) u osób z ALS.

Można stwierdzić, że po pierwsze, w większości przypadków MT jest dostępna dla PALS pod koniec życia, gdy naturalna komunikacja i funkcje motoryczne są utracone lub ograniczone, że muzykoterapeuci zwykle nie są włączani do multidyscyplinarnego modelu opieki nad ALS oraz że dominującym rodzajem interwencji muzycznej stosowanej w leczeniu jest słuchanie muzyki. Po drugie, przeprowadzono niewiele badań, aby zrozumieć skutki interwencji MT prowadzonych z pacjentami we wcześniejszych stadiach ALS i nie opublikowano żadnych badań dotyczących wykorzystania technik MT w neurorehabilitacji (np. wspomaganie funkcji motorycznych, poznawczych, oddechowych, połykania, mowy) PALS.

Rola ćwiczeń w leczeniu ALS

Do niedawna odradzano wykonywanie ćwiczeń osobom z ALS, a zalecenie to opierało się na założeniu, że ćwiczenia mogą prowadzić do zmęczenia mięśni, a tym samym zwiększać niepełnosprawność pacjenta. Założenie to nie jest jednak poparte dowodami naukowymi, podczas gdy wręcz przeciwnie, istnieją dowody na to, że brak aktywności fizycznej wtórny do ALS może prowadzić do osłabienia układu sercowo-naczyniowego, osłabienia wynikającego z nieużywania i wynikającego z tego zaniku mięśni. Istniejące przeglądy literatury potwierdzają dowody na umiarkowane ćwiczenia w ALS, podkreślając jednocześnie znaczenie nadzorowanych, zindywidualizowanych programów treningowych. W przeglądzie Cochrane stwierdzono, że nie ma solidnych dowodów na to, że ćwiczenia w ALS są korzystne lub szkodliwe, i podkreślono potrzebę dalszych badań. Najnowsze dane sugerują, że ćwiczenia mogą być korzystne dla adaptacji komórkowych i morfologicznych w funkcjonowaniu neuronów ruchowych, a tym samym mogą pomóc w utrzymaniu funkcji motorycznych. Wreszcie, wstępne wyniki nowego RCT sugerują, że ściśle monitorowane programy ćwiczeń zmniejszają pogorszenie motoryczne w ALS. Dlatego w obecnej praktyce klinicznej osoby z ALS zachęca się do regularnych, umiarkowanych ćwiczeń, aby przedłużyć mobilność i niezależność.

MT do leczenia objawów opuszkowych i oddechowych w ALS

Jeszcze bardziej niż w przypadku ogólnych ćwiczeń fizycznych trwają kontrowersje dotyczące roli ćwiczeń w leczeniu objawów ALS opuszkowych i oddechowych. 93% osób z ALS doświadcza upośledzenia mowy, a 85% ma zaburzenia połykania w pewnym momencie postępu choroby. Utrata naturalnej komunikacji jest przez pacjentów uważana za jeden z najgorszych aspektów choroby. Niewydolność oddechowa została wymieniona jako główna przyczyna śmierci, a osłabienie funkcji oddechowych i przestrzeganie NIV jako główne przyczyny niepokoju osób z ALS. Pacjenci z dysfagią zgłaszali izolację społeczną, lęk i pogorszenie stanu psychicznego. Dysfagia i niedożywienie przyczyniają się do 25,9% śmiertelności z ALS i zwiększają ryzyko śmierci 7,7 razy. Wśród głównych czynników przyczyniających się do śmiertelności w ALS wymieniono również zachłystowe zapalenie płuc i odwodnienie.

Chociaż brakuje dowodów przemawiających za stosowaniem ćwiczeń wzmacniających w celu poprawy mowy u pacjentów z ALS, nie ma dowodów na szkodliwość takich ćwiczeń. Trening oddechowy może pozytywnie wpływać na funkcje oddechowe i połykania osób z ALS. Chociaż fizyczne i psychoemocjonalne potrzeby osób z ALS, które potencjalnie może zaspokoić MT, są liczne i zróżnicowane, przegląd literatury i dowody empiryczne sugerują, że badanie roli zindywidualizowanego, dokładnie monitorowanego programu MT we wspieraniu funkcji oddechowych i opuszkowych osób z ALS obecnie stanowią najwyższy priorytet, ponieważ te funkcje mają bezpośredni wpływ na przetrwanie.

Cel i znaczenie badania

Stosowane badania MT w multidyscyplinarnym kontekście klinicznym pozwalają na systematyczne spojrzenie na wspomaganie funkcji opuszkowych i oddechowych w ALS, co jest ważne, ponieważ połykanie, wokalizacja i oddychanie są ściśle skoordynowane, a między tymi procesami istnieje ścisły związek pod względem lokalizacji i aktywacji neuronów.

Niniejsze badanie ma na celu określenie wykonalności protokołu MT jako interwencji wspomagającej oddychanie, kaszel, połykanie i funkcje mowy u osób ze stwardnieniem zanikowym bocznym (PALS). Ponieważ MT stanowi nową metodę leczenia dysfunkcji opuszkowych i oddechowych w ALS, badanie koncentruje się przede wszystkim na bezpieczeństwie i tolerancji protokołu leczenia.

Protokół leczenia muzykoterapią

Pogorszenie górnych neuronów ruchowych i dolnych neuronów ruchowych w ALS skutkuje dyzartrią i dysfagią typu spastyczno-wiotkiego, chociaż rzeczywisty obraz jest różny u każdego pacjenta i zmienia się wraz z postępem choroby. Ogólnie rzecz biorąc, zajęcie dolnego neuronu ruchowego (LMN), charakterystyczne dla początku opuszkowego, prowadzi do wiotkości, podczas gdy zwyrodnienie górnego neuronu ruchowego (UMN), charakterystyczne dla początku rdzenia, powoduje spastyczność mięśni opuszkowych. Pomocne mogą być relaksacja mięśni i umiarkowane ćwiczenia, a także nauka skutecznych technik oddychania i produkcji głosu, technik pielęgnacji głosu i strategii komunikacyjnych specyficznych dla ALS, zamiast rygorystycznych ćwiczeń wzmacniających motorykę jamy ustnej. Protokół służy następującym podstawowym celom terapii:

• zwiększyć wspomaganie oddechu,
• zwiększenie rozluźnienia mięśni,
• zwiększyć tempo mowy,
• zapobiegać/zmniejszać nadwrażliwość nosa,
• zachować koordynację połykania.

Specyficzny dla ALS, zindywidualizowany protokół MT był dostarczany uczestnikom badania w ich domach dwa razy w tygodniu przez okres sześciu tygodni przez badacza, który jest certyfikowanym przez komisję muzykoterapeutą i neurologicznym muzykoterapeutą, mającym doświadczenie w pracy z tą grupą pacjentów i w tym ustawienie. Ułatwiające struktury muzyczne zostały skomponowane przez badacza w celu wspierania wskazówek, synchronizacji i intensywności ćwiczeń oddechowych i wokalizacyjnych. Struktury te były regularnie modyfikowane, aby odpowiadały unikalnym możliwościom, aktualnym indywidualnym wymaganiom i postępom każdego uczestnika. Jedna znana piosenka, wybrana przez uczestnika, została użyta dla każdego uczestnika w terapeutycznym ćwiczeniu śpiewu zamykającym każdą sesję.

Zbieranie danych

Ocena dysfunkcji opuszkowej w ALS stanowi dodatkowe wyzwanie dla badacza, ponieważ istniejące narzędzia mogą nie być wystarczająco czułe, aby wiarygodnie zmierzyć zmianę, biorąc pod uwagę, że ALS jest chorobą szybko degenerującą, a tempo pogorszenia jest bardzo różne u różnych pacjentów. Stosowany jest szereg subiektywnych i obiektywnych pomiarów zmian opuszkowych i oddechowych, w tym standardowe narzędzia oddechowe (FVC, MIP, MEP, PCF), wideofluoroskopowe badanie połykania, wizualne skale analogowe ułatwiające mowę i oddychanie, analiza maszynowa nagranych próbek wokalnych, częściowo ustrukturyzowane wywiady i opisy sesji, aby zbadać wykonalność systematycznej oceny opuszkowej i oddechowej w ALS dla przyszłych badań.