Musiikkiterapiaprotokolla bulbar- ja hengitystoimintojen tukemiseksi ALS:ssä

ALS:n kliininen esitys ja patofysiologia

Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS) on joukko nopeasti eteneviä kuolemaan johtavia neurologisia sairauksia, joihin liittyy aivot ja selkäydin. Kliininen esitys on fenotyyppisesti heterogeeninen ja riippuu alkamistyypistä. ALS:n taustalla olevat patofysiologiset mekanismit eivät ole selkeitä, ja ne voivat sisältää oksidatiivisen stressin, proteiinien laskostumisen ja aggregaation, luustolihasten toimintahäiriön, glutamaatin eksitotoksisuuden, mitokondrioiden toimintahäiriön, hermoston tulehduksen ja apoptoosin. Vaikka aiemmin ALS:tä pidettiin selvästi motorisen järjestelmän häiriönä, nykyiset todisteet viittaavat siihen, että kognitiivisia (ALSci) tai käyttäytymishäiriöitä (ALSbi) esiintyy jopa 50 %:ssa tapauksista, ja esiintyy samanaikaista dementiaa (ALS-FTD). noin 14 %:lla potilaista, joilla on uusi ALS-diagnoosi. Käsitystä siitä, että "puhdas" ALS ja "puhdas" FTD voivat edustaa kaksi ääripäätä yhdestä sairauden jatkumosta, vahvistaa transaktiivisen vasteen DNA:ta sitovan proteiinin 43 (TDP-43) tunnistaminen molempien sairauksien taustalla olevaksi tärkeimmäksi patologiseksi substraatiksi. Emotionaalinen labilisuus (pseudobulbar-vaikutus), oire, joka usein korreloi ALS:n bulbarin osallistumisen kanssa, voi myös olla hämmentävää ja häiritsevää, varsinkin kun kommunikoit sellaisten kanssa, jotka eivät ole tietoisia ongelman luonteesta.

Musiikkiterapiapotentiaali monitieteisessä ALS-hoidon mallissa

Ottaen huomioon ALS-potilaiden (PALS) moninaiset ja monimutkaiset tarpeet, National Institute for Health and Care Excellence (UK) -ohje [NG42] ehdottaa koordinoitua hoitoa käyttämällä klinikkapohjaista, asiantuntija-ALS-monitieteellistä tiimilähestymistapaa. American Academy of Neurology suosittelee monitieteistä tiimihoitomallia (MDT), jossa potilaita näkee kattava terveydenhuollon ammattilaisten ryhmä, joka keskittyy tiettyihin terveyden osa-alueisiin, kuten kävelyyn, hengitykseen, puhumiseen, syömiseen, päivittäiseen toimintaan ja psykososiaalisiin tarpeisiin. yksi kliininen käynti. Monitieteisen ALS-hoidon on osoitettu lisäävän PALS-potilaiden selviytymistä ja parantavan heidän henkistä elämänlaatuaan.

PALS:ille on harkittava lisää kuntoutusvaihtoehtoja, jotta ne voivat saavuttaa täyden potentiaalinsa, viivästyttää taudin etenemistä ja pidentää elinikää. Musiikkiterapia (MT) on musiikin ja sen elementtien kliinistä käyttöä yksilöllisten terveystavoitteiden saavuttamiseksi terapeuttisessa suhteessa. Musiikki yhdistää laajan verkoston alueita, jotka sijaitsevat molemmilla aivopuoliskoilla ja jakaa prosessointikomponentit muiden toimintojen kanssa, kuten kielen, liikkeen, päättelyn ja tunteiden kokemisen kanssa. MT-periaatteiden soveltaminen neurorehabilitaatiossa mahdollistaa kognitiivisten, sensoristen ja motoristen toimintahäiriöiden hoidon. Ammattimaisesti koulutetuilla musiikkiterapeuteilla on hyvät valmiudet tarjota oireenmukaista hoitoa neurodegeneratiivisista sairauksista kärsiville henkilöille, jotka sopeutuvat kunkin potilaan lisääntyvään ja muuttuvaan vammaisuuteen sairauden edetessä, samalla kun he ylläpitävät ja kehittävät taudin varhaisessa vaiheessa muodostunutta luottamusta terapeuttista suhdetta. Vaikka MT on tällä hetkellä vajaakäytössä, se voisi olla yksi tukikuntoutuksen muodoista ALS:ssä.

ALS:n kliinisten MT-sovellusten tutkimus on niukkaa, ja se asettaa merkittäviä haasteita ALS:n kliinisen esityksen ja etenemisen heterogeenisyyden, sairauden mekanismien huonon tieteellisen ymmärryksen ja parantumattomasti sairaiden ihmisten tutkimuksen eettisten kysymysten vuoksi. On ehdotettu, että MT voisi edistää monitieteistä ALS-hoitoa. On olemassa anekdoottisia todisteita siitä, että MT lisää mielen ja kehon yhteyttä, vähentää ahdistavia fyysisiä oireita, kuten hengenahdistusta ja kipua, ja niihin liittyviä yksinäisyyden, ahdistuksen ja surun tunteita potilailla, joilla on pitkälle edennyt ALS, on "miellyttävä ja palauttava" PALS-potilaille, joilla on trakeostomia ja heidän perheidensä. ja tarjoaa ALS:sta kärsiville perheille mahdollisuuksia yhteiseen merkitykselliseen toimintaan. Ensimmäinen satunnaistettu kontrolloitu tutkimus (RCT) musiikkiterapian vaikutuksista ALS-potilailla havaitsi, että aktiivinen MT lisäsi kommunikaatiota, paransi elämänlaatua ja vähensi taudin fyysisiä oireita ALS-potilailla sairaalahoidon aikana. Musiikkiavusteinen rentoutuminen voi olla hyödyllinen strategia noninvasiivisen ventilaation (NIV) kokemuksen optimoimiseksi ihmisille, joilla on ALS.

Voidaan päätellä, että ensinnäkin useimmissa tapauksissa MT on saatavilla PALS-potilaille elämän lopussa, kun luonnolliset kommunikaatio- ja motoriset toiminnot ovat kadonneet tai rajoittuneet, että musiikkiterapeutteja ei yleensä sisällytetä monitieteiseen ALS-hoidon malliin ja että hallitseva hoitomuotona käytetty musiikillinen interventio on musiikin kuuntelu. Toiseksi, vähän tutkimusta on tehty ALS:n aikaisemmissa vaiheissa potilaille suoritettujen MT-interventioiden vaikutusten ymmärtämiseksi, eikä julkaistua tutkimusta MT-tekniikoiden käytöstä neurorehabilitaatiossa (esim. PALS-taudin motorisia, kognitiivisia, hengitys-, nielemis- ja puhetoimintoja tukevaa) on löydetty.

Harjoituksen rooli ALS-hoidossa

Ennen viime aikoina harjoittelua ei suositella ALS-potilaille, sillä suositus perustuu olettamukseen, että harjoittelu voi johtaa lihasten väsymiseen ja siten lisätä potilaan vammaisuutta. Tätä oletusta ei kuitenkaan tue tieteellinen näyttö, mutta päinvastoin on olemassa todisteita siitä, että ALS:n aiheuttama fyysinen passiivisuus voi johtaa sydämen ja verisuonten kunnon heikkenemiseen, käyttämättömyyteen ja siitä johtuvaan lihasten surkastumiseen. Nykyiset kirjallisuuskatsaukset tukevat näyttöä kohtalaisesta harjoittelusta ALS:ssä, mutta korostavat ohjattujen, yksilöllisten harjoitusohjelmien merkitystä. Cochrane-katsauksessa todettiin, että ei ollut vankkaa näyttöä siitä, että ALS:n harjoittelu olisi hyödyllistä tai haitallista, ja korostettiin lisätutkimuksen tarvetta. Viimeaikaiset tiedot viittaavat siihen, että harjoittelu voi olla hyödyllistä solu- ja morfologisille sopeutumisille motoristen hermosolujen toiminnassa ja siten auttaa ylläpitämään motorista toimintaa. Lopuksi, uuden RCT-tutkimuksen alustavat tulokset viittaavat siihen, että tiukasti valvotut harjoitusohjelmat vähentävät motorista heikkenemistä ALS:ssa. Siksi nykyisessä kliinisessä käytännössä säännöllistä kohtalaista liikuntaa kannustetaan ALS-potilaita pidentääkseen liikkuvuutta ja itsenäisyyttä.

MT ALS:n bulbar- ja hengitystieoireiden hoitoon

Vielä enemmän kuin yleisen fyysisen harjoituksen tapauksessa on jatkuvaa kiistaa harjoituksen roolista bulbar- ja hengitysteiden ALS-oireiden hoidossa. 93 % ALS-potilaista kärsii puhehäiriöistä ja 85 %:lla nielemishäiriöt jossain vaiheessa taudin etenemisen aikana. Potilaat pitävät luonnollisen kommunikaation menetystä yhtenä taudin pahimpana puolena. Hengityksen vajaatoiminta on mainittu yleisimmäksi kuolinsyyksi ja hengitystoiminnan heikkeneminen ja NIV-hoitoon sitoutuminen ALS-potilaiden yleisimpinä syinä ahdistukseen. Dysfagiaa sairastavat potilaat ilmoittivat sosiaalisesta eristäytymisestä, pelosta ja heikentyneestä mielenterveydestä. Dysfagia ja aliravitsemus aiheuttavat 25,9 % ALS-kuolleisuudesta ja lisäävät kuolemanriskiä 7,7-kertaisesti. Aspiraatiokeuhkokuume ja nestehukka on myös mainittu johtavina ALS-kuolleisuuteen vaikuttavina tekijöinä.

Vaikka ei ole näyttöä vahvistavien harjoitusten käyttämisestä puheen parantamiseen ALS-potilailla, ei ole näyttöä siitä, että tällaiset harjoitukset olisivat haitallisia. Hengitysharjoittelulla voi olla myönteinen vaikutus ALS-potilaiden hengitys- ja nielemistoimintoihin. Vaikka ALS-potilaiden fyysiset ja psykoemotionaaliset tarpeet, joihin MT voi mahdollisesti huolehtia, ovat monia ja erilaisia, kirjallisuuskatsaus ja empiiriset todisteet viittaavat siihen, että yksilöllisen, huolellisesti seuratun MT-ohjelman roolin tutkiminen tukemaan tällä hetkellä ALS-potilaiden hengitys- ja sipulitoimintoja ovat korkein prioriteetti, koska nämä toiminnot vaikuttavat suoraan selviytymiseen.

Opiskelun tarkoitus ja merkitys

Soveltuva MT-tutkimus monitieteisessä kliinisessä kontekstissa antaa mahdollisuuden tarkastella systemaattisesti bulbar- ja hengitystoimintojen tukea ALS:ssä, mikä on tärkeää, koska nieleminen, äänet ja hengitys ovat tiiviisti koordinoituja ja näiden prosessien välillä on läheinen yhteys sijainnin ja aktivoitumisen suhteen. neuroneista.

Tämän tutkimuksen tarkoituksena on määrittää MT-protokollan toteutettavuus interventioon, joka tukee hengitys-, yskä-, nielemis- ja puhetoimintoja henkilöillä, joilla on amyotrofinen lateraaliskleroosi (PALS). Koska MT on uusi hoitomuoto ALS:n bulbar- ja hengityshäiriöiden hoitoon, tutkimus keskittyy ensisijaisesti hoitoprotokollan turvallisuuteen ja siedettävyyteen.

Musiikkiterapian hoitoprotokolla

Ylempien motoristen hermosolujen ja alempien motoristen hermosolujen heikkeneminen ALS:ssä johtaa dysartriaan ja dysfagiaan, joka on spastisen velttotyyppistä, vaikka todellinen esiintyminen vaihtelee jokaisella potilaalla ja muuttuu sairauden etenemisen myötä. Yleensä alemman motorisen neuronin (LMN) osallistuminen, joka on tyypillistä bulbarin puhkeamiselle, johtaa velttouteen, kun taas ylemmän motorisen neuronin (UMN) rappeutuminen, joka on tyypillinen selkärangan alkamiselle, johtaa bulbar-lihasten spastisuuteen. Lihasten rentoutuminen ja kohtalainen harjoittelu sekä tehokkaiden hengitys- ja äänentuotantotekniikoiden, äänenhoitotekniikoiden ja ALS-spesifisten viestintästrategioiden oppiminen voivat olla hyödyllisiä tiukkojen vahvistavien suun motoristen harjoitusten sijaan. Protokolla palvelee seuraavia ensisijaisia ​​hoidon tavoitteita:

• lisäämään hengitystukea,
• lisätä lihasten rentoutumista,
• lisätä puhenopeutta,
• estämään/vähentämään hypernasaalisuutta,
• nielemisen koordinaation ylläpitämiseksi.

ALS-spesifinen, yksilöllinen MT-protokolla toimitettiin tutkimukseen osallistuneille heidän koteihinsa kahdesti viikossa kuuden viikon ajan tutkijalta, joka on hallituksen sertifioitu musiikkiterapeutti ja neurologinen musiikkiterapeutti, jolla on kokemusta työskentelystä tämän potilasryhmän kanssa. asetusta. Tutkija on säveltänyt helpottavia musiikin rakenteita tukemaan hengitys- ja ääntelyharjoitusten viittausta, ajoitusta ja intensiteettiä. Näitä rakenteita muutettiin säännöllisesti vastaamaan kunkin osallistujan ainutlaatuisia kykyjä, tämänhetkisiä yksilöllisiä vaatimuksia ja edistymistä. Yksi osallistujan valitsema tuttu laulu käytettiin kullekin osallistujalle terapeuttisessa lauluharjoituksessa jokaisen istunnon päätteeksi.

Tiedonkeruu

ALS:n sipulin toimintahäiriön arvioiminen on lisähaaste tutkijalle, koska olemassa olevat työkalut eivät välttämättä ole tarpeeksi herkkiä muutoksen mittaamiseksi luotettavasti, koska ALS on nopeasti rappeutuva sairaus ja että pahenemisnopeus vaihtelee suuresti potilaasta toiseen. Käytetään joukko subjektiivisia ja objektiivisia mittauksia bulbar- ja hengitysmuutoksille, mukaan lukien standardi hengitystyökalut (FVC, MIP, MEP, PCF), videofluoroskooppinen nielemistutkimus, visuaaliset analogiset asteikot puheen ja hengityksen helpottamiseksi, tallennettujen ääninäytteiden koneanalyysi, puolistrukturoidut haastattelut ja istuntojen kuvaukset, joiden avulla tutkitaan ALS:n systemaattisen bulbar- ja hengityselinten arvioinnin toteutettavuutta tulevaa tutkimusta varten.