Protocolo de musicoterapia para apoiar as funções bulbares e respiratórias na ELA

Apresentação clínica e fisiopatologia da ELA

A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é um grupo de doenças neurológicas fatais rapidamente progressivas envolvendo o cérebro e a medula espinhal. A apresentação clínica é fenotipicamente heterogênea e depende do tipo de início. Os mecanismos fisiopatológicos por trás da ELA não são claros e podem incluir estresse oxidativo, dobramento e agregação de proteínas, disfunção do músculo esquelético, excitotoxicidade do glutamato, disfunção mitocondrial, neuroinflamação e apoptose. Embora no passado a ELA fosse considerada distintamente um distúrbio do sistema motor, as evidências atuais sugerem que algum comprometimento cognitivo (ALSci) ou comportamental (ALSbi) ocorre em até 50% dos casos, e demência comórbida (ALS-FTD) ocorre em aproximadamente 14% dos pacientes com um novo diagnóstico de ELA. A noção de que ALS "pura" e FTD "pura" podem apresentar dois extremos de uma doença contínua é reforçada pela identificação da proteína 43 de ligação ao DNA de resposta transativa (TDP-43) como um importante substrato patológico subjacente a ambas as doenças. A labilidade emocional (afeto pseudobulbar), um sintoma frequentemente correlacionado com o envolvimento bulbar na ELA, também pode ser confuso e perturbador, especialmente na comunicação com aqueles que não estão cientes da natureza do problema.

Potencial da musicoterapia no modelo multidisciplinar de cuidado da ELA

Considerando as múltiplas e complexas necessidades das pessoas com ELA (PALS), a diretriz do National Institute for Health and Care Excellence (UK) [NG42] sugere cuidados coordenados usando uma abordagem de equipe multidisciplinar especializada em ELA baseada em clínica. A Academia Americana de Neurologia recomenda o modelo de atendimento de equipe multidisciplinar (MDT), em que os pacientes são atendidos por uma equipe abrangente de profissionais de saúde, cada um focado em domínios de saúde específicos, incluindo caminhar, respirar, falar, comer, atividades da vida diária e necessidades psicossociais durante uma visita clínica. Foi demonstrado que o tratamento multidisciplinar de ALS aumenta a sobrevida de pessoas com PALS e melhora sua qualidade de vida mental.

Mais opções de reabilitação devem ser consideradas para PALS, permitindo que alcancem seu potencial máximo, retardando a progressão da doença e prolongando a expectativa de vida. Musicoterapia (MT) é o uso clínico da música e seus elementos para atingir objetivos de saúde individualizados dentro de uma relação terapêutica. A música envolve uma vasta rede de regiões localizadas em ambos os hemisférios do cérebro e compartilha componentes de processamento com outras funções, como as envolvidas na linguagem, movimento, raciocínio e vivência de emoções. A aplicação dos princípios da MT na neurorreabilitação permite tratar disfunções cognitivas, sensoriais e motoras. Musicoterapeutas treinados profissionalmente estão bem equipados para fornecer cuidados sintomáticos para pessoas com doenças neurodegenerativas, adaptando-se à incapacidade crescente e variável de cada paciente à medida que a doença progride, enquanto mantém e desenvolve uma relação terapêutica de confiança estabelecida no início do curso da doença. Embora atualmente subutilizado, o MT pode ser uma das modalidades de reabilitação de suporte na ELA.

A pesquisa sobre aplicações clínicas de MT para ELA é escassa e apresenta desafios significativos devido à heterogeneidade da apresentação e progressão clínica da ELA, à má compreensão científica dos mecanismos da doença e às questões éticas da pesquisa envolvendo pessoas com doenças terminais. Tem sido sugerido que a MT poderia contribuir para o cuidado interdisciplinar da ELA. Há evidências anedóticas de que a MT aumenta a conexão mente-corpo, reduz os sintomas físicos angustiantes, como dispneia e dor, e sentimentos associados de solidão, ansiedade e tristeza para pacientes com ELA avançada, é "agradável e restaurador" para PALS com traqueostomia e suas famílias , e oferece às famílias afetadas pela ELA oportunidades para atividades significativas compartilhadas. O primeiro ensaio controlado randomizado (RCT) do efeito da musicoterapia em pessoas que vivem com ELA descobriu que a MT ativa aumentou a comunicação, melhorou a qualidade de vida e diminuiu os sintomas físicos da doença para pessoas com ELA durante a internação. O relaxamento assistido por música pode ser uma estratégia útil para otimizar a experiência de ventilação não invasiva (VNI) para pessoas com ELA.

Pode-se concluir que, em primeiro lugar, na maioria dos casos, a MT está disponível para SAVP no final da vida, quando a comunicação natural e as funções motoras são perdidas ou limitadas, que os musicoterapeutas normalmente não são incluídos no modelo multidisciplinar de atendimento à ELA e que o tipo predominante de intervenção musical sendo usado para o tratamento é ouvir música. Em segundo lugar, pouca pesquisa foi feita para entender os efeitos das intervenções de MT realizadas com pacientes em estágios iniciais de ELA e nenhuma pesquisa publicada abordando o uso de técnicas de MT para neurorreabilitação (por exemplo, suporte motor, cognitivo, respiratório, deglutição, funções de fala) de PALS foi encontrado.

Papel do exercício no tratamento da ELA

Anteriormente, o exercício era desencorajado para pessoas com ELA, a recomendação baseada na suposição de que o exercício pode levar à fadiga muscular e, portanto, aumentar a incapacidade do paciente. Esta suposição, no entanto, não é suportada por evidências científicas, enquanto, pelo contrário, há evidências de que a inatividade física secundária à ELA pode levar ao descondicionamento cardiovascular, fraqueza por desuso e consequente atrofia muscular. As revisões de literatura existentes apóiam evidências de exercícios moderados na ELA, ao mesmo tempo em que destacam a importância de programas de treinamento individualizados e supervisionados. A revisão Cochrane concluiu que não havia evidências sólidas para considerar o exercício na ELA benéfico ou prejudicial e enfatizou a necessidade de mais pesquisas. Dados recentes sugerem que o exercício pode ser benéfico para adaptações celulares e morfológicas na função do neurônio motor e, portanto, pode ajudar a manter a função motora. Finalmente, resultados preliminares de um novo RCT sugerem que programas de exercícios rigorosamente monitorados reduzem a deterioração motora na ELA. Assim, na prática clínica atual, o exercício moderado regular é incentivado para pessoas com ELA para prolongar a mobilidade e a independência.

MT para tratamento de sintomas bulbares e respiratórios na ELA

Ainda mais do que no caso do exercício físico geral, há uma controvérsia duradoura em relação ao papel do exercício no manejo dos sintomas bulbares e respiratórios da ELA. 93% das pessoas com ELA apresentam problemas de fala e 85% apresentam disfunção de deglutição em algum momento durante a progressão da doença. A perda da comunicação natural é considerada pelos pacientes como um dos piores aspectos da doença. A insuficiência respiratória tem sido citada como a principal causa de morte, e o enfraquecimento da função respiratória e adesão à VNI como as principais causas de ansiedade de pessoas com ELA. Pacientes com disfagia relataram isolamento social, medo e diminuição da saúde mental. A disfagia e a desnutrição contribuem para 25,9% da mortalidade por ELA e aumentam o risco de morte em 7,7 vezes. A pneumonia por aspiração e a desidratação também foram citadas entre os principais fatores que contribuem para a mortalidade na ELA.

Embora haja falta de evidências que apoiem o uso de exercícios de fortalecimento para melhorar a fala em pacientes com ELA, não há evidências de que tais exercícios sejam prejudiciais. O treinamento respiratório pode ter efeito positivo nas funções respiratórias e de deglutição de pessoas com ELA. Embora as necessidades físicas e psicoemocionais de pessoas com ELA às quais a MT possa potencialmente atender sejam muitas e variadas, a visão geral da literatura e as evidências empíricas sugerem que pesquisar o papel do programa de MT individualizado e cuidadosamente monitorado para apoiar as funções respiratórias e bulbares de pessoas com ELA atualmente constituem a mais alta prioridade, pois essas funções afetam diretamente a sobrevivência.

Objetivo e significado do estudo

A investigação de MT aplicada em contexto clínico multidisciplinar permite olhar sistematicamente para o suporte das funções bulbar e respiratória na ELA, o que é importante fazer, uma vez que a deglutição, a vocalização e a respiração estão estreitamente coordenadas e existe uma estreita relação entre estes processos, em termos de localização e ativação dos neurônios.

Este estudo pretende determinar a viabilidade de um protocolo de MT como intervenção para apoiar as funções de respiração, tosse, deglutição e fala de pessoas com esclerose lateral amiotrófica (PALS). Como a MT constitui uma nova modalidade de tratamento para disfunção bulbar e respiratória na ELA, o estudo é focado principalmente na segurança e tolerabilidade do protocolo de tratamento.

Protocolo de tratamento musicoterapêutico

A deterioração dos neurônios motores superiores e dos neurônios motores inferiores na ELA resulta em disartria e disfagia do tipo espástico-flácido, embora a apresentação real varie em cada paciente e mude com a progressão da doença. Geralmente, o envolvimento do neurônio motor inferior (LMN), característico do início bulbar, leva à apresentação flácida, enquanto a degeneração do neurônio motor superior (UMN), característica do início espinhal, resulta em espasticidade dos músculos bulbares. Relaxamento muscular e exercícios moderados, bem como aprender técnicas eficientes de respiração e produção de voz, técnicas de cuidados com a voz e estratégias de comunicação específicas da ELA podem ser úteis, em vez de exercícios motores orais de fortalecimento rigorosos. O protocolo atende aos seguintes objetivos primários de terapia:

• para aumentar o suporte respiratório,
• para aumentar o relaxamento muscular,
• para aumentar a velocidade da fala,
• prevenir/diminuir a hipernasalidade,
• para manter a coordenação da deglutição.

O protocolo de MT individualizado e específico para ELA foi entregue aos participantes do estudo em suas casas duas vezes por semana durante seis semanas pelo pesquisador, que é um musicoterapeuta certificado e um musicoterapeuta neurológico, com experiência de trabalho com este grupo de pacientes e neste contexto. As estruturas musicais facilitadoras foram compostas pelo pesquisador para apoiar a sinalização, o tempo e a intensidade dos exercícios respiratórios e de vocalização. Essas estruturas foram modificadas regularmente para atender às capacidades únicas, às demandas individuais atuais e ao progresso de cada participante. Uma música familiar, selecionada pelo participante, foi utilizada para cada participante no exercício terapêutico de canto encerrando cada sessão.

Coleção de dados

Avaliar a disfunção bulbar na ELA apresenta um desafio adicional para um pesquisador, pois as ferramentas existentes podem não ser sensíveis o suficiente para medir com segurança a mudança, dado que a ELA é uma doença de rápida degeneração e que a taxa de deterioração varia muito de paciente para paciente. Uma série de medidas subjetivas e objetivas para alterações bulbares e respiratórias são usadas, incluindo ferramentas respiratórias padrão (FVC, MIP, MEP, PCF), estudo videofluoroscópico da deglutição, escalas analógicas visuais para facilidade de fala e respiração, análise de máquina de amostras vocais gravadas, entrevistas semiestruturadas e descrições de sessões, para explorar a viabilidade da avaliação sistemática bulbar e respiratória na ELA para pesquisas futuras.